颅脑先天性畸形1

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1、颅脑先天性畸形颅脑畸形的种类繁多，分类的方法也不同，现在多采用DeMyer分类。颅脑发育畸形器官发育畸形闭合（封合）畸形脑膜膨出颅裂脑膜脑膨出脑膜脑及脑室膨出脂肪瘤胼胝体异常发育不良小脑扁桃体联合畸形（AnoldChiari氏畸形）先天性四脑室中侧裂闭塞（闭锁）视--隔发育不良无脑叶型憩室样畸形（分离障碍）前脑无裂畸形半脑叶型脑叶型积水型无脑畸形无脑回或脑回畸形脑神经元移行畸形多小脑回畸形脑裂畸形灰质块易（移）位畸形脑大脑的大小畸形畸形脑小脑积水损毁性畸形脑穿通畸形缺氧、中毒、炎症组织发生畸形结节性硬化神经皮肤综合症颅面血管痛综合症神经纤维瘤病视网膜小脑血管瘤病血管发育畸形胚胎性肿瘤神经系

2、统疾病先天性畸形按CT表现可区分为三类异常:中线结构的异常脑室的异常脑实质的异常一、中线结构的异常，又可分为：分离障碍（憩室性畸形）封合性畸形1、分离障碍或憩室性畸形（Diverticulation）1）前脑无裂畸形(holoprosencephaly)胚胎期4-8周第3脑胞到第五脑胞发育障碍，也就是前脑形成端脑和间脑时的发育障碍，使大脑不分裂或分裂不全。根据大脑分裂的情况和程度又可进一步分为：①无脑叶（alobar）型②半脑叶（semilobar）型③脑叶型（lobar）①无脑叶型见图P33、A、B有一个扩大的单一的脑室，实际上是三脑室和两个侧脑室合在一起了，位于融合了的丘脑基底节上方。

3、单一脑室完全包在大脑里面的叫DeMyer氏球型。没有完全包在大脑之内的叫“烤饼型”（pan–cake）。此类病人中看不到纵裂和大脑镰，当然也没有第三脑室。在单脑室的背侧可以有一个“囊肿样”的囊，叫做背囊（dorsalsac）。囊内含有脑脊液。患者的后颅凹一般是正常的。但常合并有颜面部畸形。如独眼畸形、小眼球、感眼球畸形，筛头畸形（efhmocephaly）或筛骨、鸡冠缺如，猴头畸形（cebocephaly），兔唇、正中唇裂、小颔骨、眼眶分离过远，上颔骨发育不好，三角头。②半脑叶型，见图P33CD单脑室的后角已经形成，两侧额叶是融合的，单脑室比无脑叶型小，也就是说脑组织发育的较多。此型有第三

4、脑室，但位置是怪的，单脑室加上“背囊”，含形成“箭簇”样表现。大脑镰已经形成，也有了一部分纵裂。③脑叶型，见图P33E、F、G、H是此类畸形中的轻者，两侧大脑半球大致正常或者只是深部扣带回相连。脑室的后角已经形成，前角也几乎完全形成只是前角不是园形而是呈方形（sequard–offappearance）。透明隔是缺如的，第三脑室处于正常的位置。患者的胼胝体常有缺损或变形，纵裂也没有正常时那么深。这样的分型只是畸形程度的不同。CT诊断此畸形的关键是抓住“单脑室”这一现象。实际上，看过一两个病例或CT图像后会形成较深刻的印象。2）视---隔发育不全P33I本症也叫DeMorsier氏症候群。发

5、生在胚胎4-6周，本病较常见于女性，临床上可以有垂体功能低下、眼眶距离过小、失明、侏儒。应注意使用薄层CT扫描，有可能看到视神经细小，视神经孔狭小，透明隔缺如。有时CT上透明隔的缺如难以很好地显示，只是看到第三脑室前下方视隐窝扩大。还应利用冠状位扫描以便显示透明隔缺损和侧脑室底部变平，前角变方，鞍上池扩大现象。有时单靠CT不好与轻型前脑无裂畸形相区别，如能结合磁共振检查则有很大帮助。1）透明隔缺损仅有单纯的透明隔缺损是没有临床意义的。2、封合性畸形1）胼胝体发育不良图P35A,B是胚胎12-14周终板后连合（laminareaninus）的缺损形成，可以是全部或部分胼胝体缺如。CT表现：A

6、,两侧侧脑室后角扩大，体部的孤形消失，呈平行状。B,两侧侧脑室体部明显分离，冠状位上可见纵裂延伸到三脑室顶部，三脑室增宽并稍上抬，看起来两侧侧脑室前角呈“八字”状分开。C,增强可见左右大脑内静脉分离。2）胼胝体缺如胼脂肪瘤图P35C,D约50%的胼胝缺如合并有脂肪瘤，表现为纵裂内脂肪密度肿块，相当于胼胝体膝部或压部者居多，其壁常有钙化。3）Anold–chiari畸形图P35E、F、G、H是后脑先天性发育异常，小脑扁桃体过长，从枕大孔伸入颈椎椎管上部，有的伴延髓、四脑室也向下延伸。按照病理解剖学改变，有人分为四型或三型。前者中的第4型非常罕见,为严重小脑发育不全或缺如，脑干细小，后颅凹内大

7、部分充满脑脊液，我们仍按三型叙述。Ⅰ型：小脑扁桃体和下蚓部疝入上颈椎椎管内。Ⅱ型：除上述表现外再加上延髓，桥脑下部的疝入，脊椎闭合不全（显性或隐性脊椎裂）。Ⅲ型：延髓、四脑室、小脑均疝入枕部和高颈部的脑膜脑膨出之中或有脊髓膨出，常合并脑积水。CT表现：以Ⅱ型为准加以的描述。颅脑硬膜的改变——颅骨陷窝（lacunaskull）、岩骨后缘塌陷、内耳道变短、天幕低，甚至就附着在枕大孔附近，其结果是使后颅凹变得狭小，大脑镰也随之