颅脑和脊髓先天性畸形)

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1、颅脑和脊髓先天性畸形南方医科大学第二临床医学院外科学教研室柳晓秋第一节先天性脑积水CongenitalHydrocephalus概念：婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量聚集于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。脑脊液循环脑脊液循环通路容易阻塞位置：中脑导水管、四脑室正中孔、侧孔，基底池蛛网膜脑积水的分类非交通性脑积水脑室系统梗阻所致交通性脑积水梗阻部位在脑脊液流出脑室后的更远端病因产伤后颅内出血颅内感染性疾病先天畸形Dand

2、y-Walker畸形:第四脑室中孔和侧孔闭锁Arnold-Chiari畸形：小脑扁桃体下疝畸形脑积水的临床表现脑积水的影像学表现临床表现头围增大，额顶突出，囟门扩大，颅缝增宽，晚期落日征，叩诊有破罐音头颅的透光性　　在重度脑积水如脑外套（皮质、白质）厚度不足１ＣＭ时，用强光手电筒直接接触头皮颅骨，如透光有亮度则为阳性，如为血肿则为阴性。视神经乳头萎缩智力减弱，伴有抽搐发作诊断先天畸形？后天获得性？病史：生长发育史、发热史、系统性疾病史、母亲、家族史临床表现：除脑积水外的神经系统症状或体征偏瘫、肌张力异

3、常等辅助检查CT：颅骨情况，是否合并有颅骨发育异常MRI：了解脑发育，脑室梗阻，合并症等情况ECT：帮助明确脑脊液是否存在吸收障碍治疗1解除梗阻因素2建立旁路引流Torkidsen手术侧脑室-枕大池分流第三脑室造瘘术：终板、三脑室底造瘘术3分流术腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术仅适用于交通性脑积水脑室-腹腔分流术脑室-心房分流术并发症（1）堵管：原因（2）感染一旦感染，需取出分流管（3）断裂第二节颅裂和脊柱裂Craniumbifidum/Spinabifida颅裂和脊柱裂的概念均分为显性和隐性颅裂的分类脑

4、膜膨出脑膨出囊状脑膜脑膨出囊状脑膨出临床表现和诊断好发部位：多发于颅骨中线部位，好发于枕部和鼻根部颅底膨出的表现颅盖膨出的表现CT、MRI的表现脑膜膨出的CT表现治疗尽早手术，想方法修补脊柱裂好发于腰骶部，可分为：脊膜膨出脊髓脊膜膨出脊髓膨出：脊髓外露临床表现及诊断背部中线一囊性肿物，随年龄增大而增大，表面皮肤可有改变，可合并皮毛窦脊髓、神经丝受压表现：下肢瘫痪，大小便不自知X线及CT了解脊柱情况MRI了解膨出物内容，膨出物周围结构治疗手术修补，生后1-3个月内合适注意合并有肿瘤的处理，第三节狭颅症C

5、raniostenosis概述正常颅缝闭合时间狭颅症概念病因不明临床表现（1）头颅畸形所有颅缝均过早闭合：尖头畸形、塔状头矢状缝过早闭合：舟状头、长头畸形两侧冠状缝过早闭合：短头畸形、扁头畸形一侧冠状缝过早闭合：斜头畸形临床表现二（2）脑功能障碍和颅内压增高智能低下、精神萎靡、易激动、肌张力改变颅内压增高症状（3）眼部症状眼眶变浅，突眼和分离性斜视，合并其他发育畸形诊断临床表现X线头颅平片：过早骨缝闭合，颅内压增高征象治疗生后6个月内手术预后好切除过早闭合的骨缝切除大块骨质减压第四节颅底陷入症Basi

6、larinvagination概述及病因枢椎齿状突高于正常，甚至突入枕骨大孔，造成枕骨大孔空间变小，局部神经受压。多因先天发育畸形导致临床表现多在成年后出现症状症状多缓慢：颈神经根、后组颅神经受损的症状，小脑症状。严重者有颅内压增高的表现诊断X线片Chamberlain线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线正常者枢椎齿状突低于此线，高出3mm即可诊断颅底陷入症MRI可显示是否合并小脑扁桃体疝，陷入骨质的压迫位置及程度治疗手术指征：临床症状明显手术方法：广泛枕下减压，注意安置体位时有风险！小结颅脑和脊髓先天性

7、畸形包括很多内容，本节主要介绍临床上相对常见的几类疾病。脑积水是很多疾病的共同病理过程，本章通过介绍先天性脑积水使大家对脑积水形成一定得认识。脊柱裂、狭颅症、颅底陷入症常不单独存在，认识和了解这些疾病的表现及基本处理方法对今后的工作大有裨益。思考题成人脑积水分类和临床表现？谢谢！