外科颅脑和脊髓先天畸形课件

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1、颅脑和脊髓先天畸形craniocerebralandspinalcongenitalmalformation制作哈医大一院神经外科abstractThecongenitalmalformationofcentralnervoussystemisthecommondiseaseofchildreninneurosurgeryfield.Thischaptermainlyintroducecongenitalhydrocephalus,craniumbifidumandspinabifida,crani

2、ostenosisandbasilarinvagination.Thecausesofthesediseasesaredifferent.Whenanobstructionhappensinanypartsofthecirculatoryroute,thehydrocephalushappens.Thepatientshavethesymptomandsignofchronicabstractintracranialpressure.Thecauseofcranium,spinaandbasilar

3、invaginationiscongenitalheterplasia.Butcraniostenosisisbyreasonsofbonesutureclosingsoearlythatthebraincannotdevelopnormally.Allmalformationhaveeachspecialsymptom,withthehelpofx-ray、CT、MIRetal.Wecangettherightdiagnosiseasily.Commonly,theoperationthatrec

4、tifythemalformationisthekeyofthetherapy.Themoreearlyyouoperate,thebetterthepatientwillget.vocabularyCongenitaladj先天的Hydrocephalusn脑积水Obstructiveadj梗阻性的Craniumbifidumn颅裂Spinabifidan脊柱裂Meningocelen脊膜膨出Encephalocelen脑膨出Cysticadj囊状的vocabularyMyelomeningoce

5、len髓脊膜膨出Myelocelen脊髓膨出Craniostenosisn狭颅症Turricephalyn塔状头Basilaradj颅底的Invaginationn套入内部颅脑和脊髓先天畸形craniocerebralandspinalcongenitalmalformation第一节先天性脑积水congenitalhydrocephalus第二节颅裂和脊柱裂craniumbifidumandspinabifida第三节狭颅症craniostenosis第四节颅底陷入症basilarinvagina

6、tion第一节先天性脑积水congenitalhydrocephalus婴儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻，吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍。成人脑积水：发病机制相同，但无头颅扩大。分类非交通性脑积水：梗阻部位----脑室狭窄处Obstructivehyedrocephalus交通性脑积水：梗阻部位---基底池Communicationhydrocephalus不能达大脑表面婴儿脑积水病因1、产伤颅内出血、感染、炎症

7、2、先天畸形：中脑导水管狭窄，中孔、侧孔闭锁，阿--齐氏畸形3、病因不明临床表现clinicpresentation1、头围异常增大，额顶突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少，头皮静脉怒张，面颅小于头颅。2、颅骨菲薄，叩诊破壶音。3、眶顶受压变薄下移，眼球受压下旋，上部巩膜外露------落日征。4、脑功能障碍：智能低下，瞳孔反射异常，眼球运动障碍，抽搐发作。先天脑积水----落日征辅助检查1、X片：颅腔扩大，颅骨变薄，囟门增大，骨缝分离。2、CT：脑室扩大，皮质变薄。3、MRI：脑室系

8、统情况、梗阻、肿瘤及位置、畸形、等病变。治疗therapy1、解除梗阻手术：畸形、梗阻2、旁路手术：（1）Torkildson手术：侧脑室----枕大池分流，适用于导水管阻塞。（2）第三脑室造瘘术：终板打开。不持久。3、分流术：1、腰池---腹腔分流术2、脑室---体腔分流术（1）脑室---腹腔分流术（2）脑室---心房分流术并发症1、堵塞：临床症状重现----梗阻原因：（1）脑脊液蛋白高（2）脑室内出血（3）大网膜粘连阻塞远端2、感染：原因：（1）皮肤破溃（2）操作