胰腺实性假乳头状瘤例临床病理分析

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1、胰腺实性假乳头状瘤19例临床病理分析河北省秦皇岛市肿瘤医院病理科康文喜岳秀杰李建妙邮编：066001【摘耍】本文19例中男3例，女16例，年龄18〜62岁。19例临床均出现腹部包块，B超见胰腺低回声实性边界清楚肿物。CT检查胰腺见圆形或椭圆形低密度占位性病变。肿物大小不等，呈红、褐色，有包膜，可见出血、坏死及囊性变。镜检：肿瘤具有实性区，囊性区及假乳头区三种结构。实性区与假乳头区瘤细胞间可见泡沫细胞。免疫组化呈多向表达，提示本瘤可能起源于胰腺的多能干细胞，为一种少见的胰腺交界性肿瘤。【关键词】胰腺；乳头状瘤；镜检；免疫组化胰腺实性假乳

2、头状瘤是一种少见的胰腺交界性肿瘤。好发于年轻女性，临床表现无特殊，常被忽视而造成误诊。本文收集胰腺实性假乳头状瘤19例进行分析讨论，旨在提高临床及病理医师的诊断水平。1、临床资料：本组19例中，男3例，女16例。年龄18-62岁,平均32岁。临床表现腹部包块者19例，腹痛者6例，上腹不适13例，腰背部隐痛，伴恶心呕吐8例。临床无任何症状者6例。19例浅表淋巴结均无肿大，5例腹部触诊肝脾轻度肿大。实验室及影像学检查：大部分病例三大常规检查无异常，3例WEC(9-11)X109/L,分类N(7-9)X109/Lo血糖大多数病例在正常范围内

3、，5例血糖在7.6-9.0mmol/L,2例血淀粉酶3500IU/LoE超见胰腺低回声实性或囊、实性肿物，肿物边界清楚，少数病例胰管或胆管轻度扩张。CT检查胰腺见圆形或椭圆形界限清楚的占位性病变，肿物周边可见钙化。2、病理学检查：全部标本均采用10%福尔马林固定，常规石蜡切片，HE及免疫组化染色,普通光学显微镜观察。巨检：肿物大小不等，直径1・5〜30cm。切面呈褐色或红色，质软，实性，肿物有明显边界和包膜，部分病例伴出血、坏死及囊性变，可见褐色肿瘤碎块附着于囊腔壁上。镜检：肿物有实性、囊性及假乳头三种结构。实性区瘤细胞大小较一致，呈

4、多角形，胞浆嗜酸性或空泡状，核呈圆形、卵圆形，可见核沟，无异型及核分裂相。瘤细胞排列呈巢状、片状。假乳头区瘤细胞围绕血管排列，以纤维血管为轴心形成假乳头结构。瘤细胞间见多数裂隙并见微囊形成，见出血、坏死及黏液变性，实性区与假乳头区瘤细胞间可见泡沫细胞、胆固醇结晶和异物巨细胞反应。免疫组化：19例Vim(+)、AAT(+),CD56(+)、CD10(+)、CgA(-)。4、讨论胰腺实性假乳头状瘤是一种比较少见的胰腺肿瘤。自Frantz1959年首次报道后，文献对本瘤的报道逐渐增多，1996年WHO正式命名为实性假乳头状瘤。组织学分类将其

5、归为胰腺交界性或低度恶性肿瘤。本瘤临床无特征性表现，但该瘤在病理形态上具有特征性结构及免疫组化表达，明显不同于胰腺其它病变。因此，正确认识本瘤对临床及病理医生减少误诊都是十分重要的。本瘤好发于年轻女性，男性少见，本组19例中，男3例，女16例，年龄18〜62岁,中位年龄25岁，其中6例为年轻女性。肿瘤发生部位以胰体及胰尾多见。瘤体直径从1・5〜30cm不等。切面呈褐色或红色，质软，实性。肿物界清或有包膜，常伴出血、坏死及囊性变，有时可见褐色肿瘤碎块附着于囊性变的腔壁上，有些肿瘤几乎全部纤维化，而无囊性结构。也有一些肿瘤几乎全为囊性。有

6、人认为瘤体直径＞5cm是一个预示肿瘤具有潜在恶性的很重要的临床指标山。本瘤以实性区、假乳头区及囊性区为特征。在实性区瘤细胞排列成实性巢片状，被纤细的小血管分隔，间质较少。瘤细胞中等大小，大小较一致，胞浆嗜酸性、嗜双色或透明，界限不清。核呈卵圆形，染色质较细，部分可见小核仁，个别细胞可见核沟。部分区域的瘤细胞围绕血管呈放射状排列，且核远离血管，似室管膜瘤的菊形团结构，但无明显的细胞极性且无特征性的管腔样结构⑵，间质内常见成堆的泡沫细胞。假乳头区以嗜酸性短梭形细胞为主，核沟易见，围绕纤维血管轴心呈1层或多层，瘤细胞与轴心之间无真性上皮组织

7、的基底膜结构。在假乳头区有时可见大小不等的嗜酸性小球，位于胞质内或细胞外。本瘤尽管有包膜，但部分病例可浸润周围正常胰腺组织。如出现血管瘤栓、浸润神经及深入浸润周围组织，则可诊断为实性假乳头状癌⑶。关于本瘤组织起源，目前还没有明确的结论。以前学者们根据瘤细胞大多表达AACT、ACT,推测可能起源于胰腺导管上皮。但随着免疫组化及电镜研究的深入，发现可呈多向表达，即胰腺外分泌部、内分泌部及局灶性上皮的表达，提出该肿瘤细胞不同于胰腺的任何一种细胞，可能起源于胰腺胚胎的多能干细胞。本瘤应与胰腺内分泌肿瘤、胰母细胞瘤、腺泡细胞癌相鉴别，免疫组化C

8、gA(-)Vimentin(+)可排除内分泌肿瘤。Vimentin(+)而CK(-)有助于排除腺泡细胞癌。参考文献1、张建伟，白晓枫，王成锋，等•胰腺实性假乳头状瘤29例诊治分析［J］冲国实用外科杂志,2008,28(3