胰腺实性假乳头状瘤1例临床病理分析

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1、胰腺实性假乳头状瘤1例临床病理分析王兴国(长春中医药大学附属医院病理科吉林长春130021)【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)44-0170-01【摘要】通过对一例胰腺实性假乳头状瘤患者临床表现及病理诊断进行综合分析，结合文献对该病的临床表现、病理观察、治疗及愈后进行回顾性复习，从而提高对木病的认识，避免误诊的发生。【关键词】胰腺实性假乳头状瘤病理诊断分析胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)是一种比较少见的胰腺肿瘤，属于低度恶性。其组织来源目前还不十分清楚。在组织病理学上和胰腺其它肿瘤有所不同,具有明显的性别、年龄

2、特点，临床症状无特异性，影像学检查无可靠的良、恶性鉴别指征，组织学表现具有特征性表现：实性区、假乳头区及囊性区。该肿瘤由FrantZ在1959年首先报道，曾用实性乳头状瘤、实性■囊状肿瘤等诊断名称。1996年WHO国际肿瘤组织学分类将其统一命名为胰腺实性假乳头状瘤。随着近年来病例的增多，对木病的认识逐步提高。木文介绍我们遇到的1例患者，结合临床资料和相关文献，对SPT的诊断和治疗进行分析，以提高对木病的认识。1病例例1,女，21岁，平素身体健康，无任何不适感。体检时发现上腹包块，术前诊断：腹部肿物，行剖腹探查术。手术见胰头部肿块，行单纯肿物切除，病理检查：灰

3、白、灰红色包块，3cm×3.5m×4cm大小，切面灰褐、灰红色，实性，质地较脆，局灶性出血，包膜较厚、完整。镜下：肿瘤有较厚纤维包膜，瘤组织由实性区、假乳头状区混合组成；实性区，瘤细胞排列成片，形态较一致，呈圆形，界清，胞质丰富，嗜酸性，核卵圆形居中，部分可见有核沟,未见核分裂象，部分区域有出血、坏死及退行改变。免疫组化：AAT(+),Vimentin(+),NSE(+),Syn(±),EMA(-),CK(-)<>病理诊断：(胰头部)实性假乳头状瘤。2讨论本病常发生于青春期女性，儿童、老年妇女和男性少见［1］,SPT患者

4、就诊吋没有症状，多数患者因为腹部肿块或体检时偶然发现后就诊，即使有部分患者出现症状，也多不明显，缺乏特异性，因此常延误诊断，导致就诊时肿瘤体积往往较大。肿瘤可发生于胰腺的任何部位，但多位于胰头或胰尾部。术中切除标本常为孤立性囊实性肿物，肿瘤体积人小不等，最人径1.5〜30cm不等，平均最大径10.3cm［2］,肿瘤有较厚的纤维包膜，切面呈褐色或红色，质软、脆，实性，瘤体常伴出血、坏死及囊性变，，部分肿瘤纤维化，而无囊性结构。也有一些肿瘤几乎全为囊性。镜下观察肿瘤具有多种不同的组织结构，主要以实性区、假乳头区及囊性区为特征［3］。在实性区，肿瘤细胞排列成实性巢

5、片状，被纤细的小血管分隔，间质较少。肿瘤细胞中等大小，大小较--致，胞质嗜酸性、嗜双色或透明，胞界不清。核呈卵圆形，染色质较细，部分可见小核仁，极个别细胞可见核沟。部分区域的瘤细胞围绕血管呈放射状排列，且核远离血管，似室管膜瘤的菊形团结构，但无明显的细胞极性且无特征性的管腔样结构，间质内常见成堆的泡沫细胞。假乳头区：肿瘤以嗜酸性短梭形细胞为主，核沟易见；瘤细胞间黏附性差，围绕纤细的纤维血管轴心呈1层或多层，瘤细胞与轴心间质之间无真性上皮组织的基底膜结构。在假乳头区有吋可见大小不等的嗜酸性小球，位于胞质内或细胞外。师杰等［4］在对12例SPTP的组织结构进行观

6、察后认为该肿瘤具有的多种组织结构及细胞形态，可能为肿瘤组织不同区域相对缺血、缺氧造成的退行性改变，支持了SPTP特征性的假乳头状结构及囊性变是由肿瘤退变而形成的观点。出现血管瘤栓、浸润神经及深入浸润周围组织，大片坏死、重度核异型性和少见的多核分裂象，则可诊断为实性假乳头状癌。免疫组化有助于该病的诊断及鉴别诊断,肿瘤细胞Vimentin>AAT弥漫(+),部分病例Syn、CD10>CD56、AE1/AE3、PR局部(+),CgA(-),上皮标记CK、EMA、CEA(-),根据免疫组织化和HE切片及临床资料，本病与非功能性胰岛细胞瘤，胰母细胞瘤，腺泡细胞癌不难区

7、别。SPTP的组织起源一直备受争议。目前多数学者认为SPTP的细胞源于胰腺的潜能干细胞，具有多向分化的能力，主要以外分泌为特征，部分伴有神经内分泌分化⑸。上皮标志物(CK18)、腺泡标志物(AAT)、神经内分泌标志物(Syn、ChrA、NSE)和间叶标志物(Vim、CD10>CD56)均有阳性表达,支持SPTP来源于潜能干细胞，具有多向分化能力的学说。也有学者推测它并非来源于胰腺组织，而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊■卵巢原基相关细胞⑹，因此绝大多数患者为女性。手术是目前治疗SPTP的主要手段，多数患者接受根治性手术治疗后能长期存活，效果治

8、疗较理想，根治性切除手术已被多数临床医生所认同，据肿