晚发性维生素K缺乏症60例临床探究

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1、晩发性维生素K缺乏症60例临床探究【摘要】目的探讨晚发性维生素K缺乏症60例的临床表现及特征。方法入院后给予静脉注射维生素K5〜10mg/d,连用3〜5d,输新鲜血浆或全血10ml/kg,C3次，颅内高压的患儿用脱水剂、止痉剂，纠正电解质紊乱，维持酸碱平衡，对于血钙低于168mmol/d者给予补充10%葡萄糖酸钙10ml,连用3d,恢复期给予改善脑细胞功能治疗。结果60例晚发性维生素K缺乏症患儿发生颅内出血57例（95%）,经临床治疗后，死亡例（10%）,智力低下8例（149%）,肢体功能障碍10例（186%）o结论预防性应用

2、维生素K1,用母乳喂养的同时，注意维生素K的补充，本病是一种缺乏性疾病，因而可以预防，把维生素K1吸收障碍或摄入不足的婴儿，作为重点预防，应用维生素K1的安全性和有效性可靠。晚发维生素K缺乏症常早期并发颅内出血，早期诊断、早期治疗，预防性应用维生素K1对本病的发生有重要作用。【关键词】晩发性;维生素K缺乏症；临床研究晚发性维生素K缺乏症是出生后「3个月婴儿的一类出血性疾病，是维生素K的摄入和吸收不足，不能利用维生素K合成凝血酶原所致，起病突然，发展快，病死率高，常伴颅内出血，存活后41%〜60%有不同程度的神经系统后遗症,其次

3、是皮下、胃肠出血，与单纯母乳喂养有关[1,2],对该病的临床表现、病因、诱发因素进行探讨，提高对防治本病重要性，以减少其发生率，现进行分析总结。1资料与方法11一般资料对2006年1月至2008年12月收治的晚发性维生素K缺乏症患儿疾病60例。其中男37例，女23例，母乳喂养50例，混合喂养6例，人工喂养3例。年龄广2个月45例，2~3个月15例。因呼吸道感染6例，先天性胆道疾病3例，巨细胞包涵体病10例，婴儿肝炎综合征4例。60例患儿均无外伤史，无出血性家族疾病史。12临床表现本组病例患儿从发病至就诊时间72h9例，均为急性

4、起病，临床上表现为面色苍白40例，呕吐22例，抽搐25例，烦躁、拒食11例，呼吸衰竭2例，肌张力增高33例，消化道出血16例，颅内出血57例，皮肤淤斑38例，皮肤黄染32例，见表1,多数患儿存在2种或2种以上症状，见表lo表1临床表现病例数与百分比13辅助检查血常规：血红蛋白30〜60g/L者18例，60~90g/L者26例，90~110g/L者10例,<110g/L者6例，白细胞增高者38例，凝血象：凝血酶原时间明显延长，部分凝血活酶时间延长，电解质紊乱28例，其中血钙降低者12例,其值为168〜225mmol/L,谷丙转氨

5、酶(GPT)升高36例，总胆红素(TBIL)正常12例，增高48例，其中未结合胆红素升高37例，结合胆红素、未结合胆红素均增高11例。14头颅CT检查患者行头颅CT检查，正常6例，颅内出血有54例，占90%,其中蛛网膜下腔出血35例，硬膜下出血18例，脑室内出血11例，脑实质内血肿8例，脑梗死6例，萎缩9例，脑软化灶13例，异常率占814%o15治疗入院后给予静脉注射维生素K5〜10mg/d,连用3〜5d,输新鲜血浆或全血10ml/kg,1~3次，颅内高压的患儿用脱水剂、止痉剂，纠正电解质紊乱，维持酸碱平衡，对于血钙低于168

6、mmol/d者给予补充10%葡萄糖酸钙10m,连用3d,恢复期给予改善脑细胞功能治疗。2结果经临床治疗后，死亡6例，病死率100%o对存活的54例患者进行为期1年的随访，其中治愈30例，占50%,智力低8例，占149%,肢体功能障碍10例，占186%o头颅CT显示梗阻性脑积水2例，软化灶1例，脑萎缩3例,CT异常率100%03讨论晚发性维生素K缺乏是在肝脏合成凝血因子II、VU、1X、X的凝血活性直接依赖于维生素K的存在，维生素K是肝脏合成维生素K依赖因子所必需的辅酶，体内缺乏维生素K时，维生素K依赖因子不能进行務化，不能与钙

7、离子结合，活性II,VI,IX,X因子减少或消失，凝血系统的障碍，而由于母乳中维生素K含量很少(15ug/L),牛乳为(60ng/L),容易发生出血［3,4］o晚发性维生素K缺乏症经确诊后，给予静脉注射维生素K5〜10mg/d,连用3〜5d,输新鲜血浆或全血10ml/kg,「3次，制止出血和纠正贫血，补充凝血因子，对颅内压增高症的治疗，维生素K1应用后6〜8h给予小剂量甘露醇较为安全，且缩短用药时间，减少颅内压波动，避免再出血的危险［5］。晚发性维生素K缺乏症诊断，已合并颅内出血，本组病例头颅CT确诊有颅内出血，有54例，占9

8、0%,由于婴儿脑血管发育尚未完全，植物神经功能发育不全，对缺氧缺血的耐受性差，颅内出血易并发脑梗死，本组有脑梗死6例，婴儿期颅内出血诊断不易发现，容易误诊，治疗不及时，合并发脑梗死，造成脑软化和脑萎缩，病死率和致残率高，早期诊断、治疗很重要，维生素K缺乏症患儿，应及时做头颅C