晚发性维生素K缺乏症26例临床分析

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1、晚发性维生素K缺乏症26例临床分析【摘要】目的探讨婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床特点及预防对策。方法回顾性分析26例晚发性维生素K缺乏症患儿临床资料,对其临床表现及实验室指标进行分析。结果晚发性维生素K缺乏症致颅内出血占73.1%，单纯母乳喂养致本病占84.6%。经过早期诊断，及时合理治疗，治愈率占73.1%，后遗症发生率23.1%，死亡率3.8%。结论单纯母乳喂养婴儿的晚发性维生素K缺乏症发生率高。本病常早期并发颅内出血，早期诊断，及时合理治疗对提高本病治愈率，减少后遗症的发生率，降低死亡率有重要的临床意义。预防性应用维生素K，母亲多摄入富含维生

2、素K食物对预防此病发生起重要作用。【关键词】出血性疾病，新生儿;维生素K/缺乏;母乳喂养;颅内高压;脑水肿;脑疝晚发性维生素K缺乏症是指新生儿晚期(出生2周后)到乳儿期因缺乏维生素K而引起的出血性疾病[1]。是临床最常见的婴儿期出血性疾病，多见于纯母乳喂养婴儿。本病在临床上发病急、病情重、易误诊，合并颅内出血时预后不良，病死率高，存活者多数遗留永久性神经系统后遗症。现总结本院收治的26例晚发性维生素K缺乏症的患儿资料报道如下。　　1资料与方法6　　1.1临床资料200202/200811盘锦市第一人民医院收治的26例晚发性维生素K缺乏症患儿，发病前

3、均未予维生素K预防。其中男14例，女12例;生后2周至1个月的患儿20例，～3个月6例;纯母乳喂养22例(84.6%)，混合喂养4例(15.4%);发病前使用抗生素8例(30.8%)，腹泻6例(23.1%)。26例患儿均无外伤史，否认家族中有出血性疾病。　　1.2诊断标准参考松坂哲应提出诊断标准：(1)母乳喂养;(2)生后2周至3个月突然发病;(3)急性或亚急性颅内出血;(4)呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止;(5)给予维生素K后出血倾向及贫血表现得以改善;(6)予以维生素K、新鲜血后不能查明颅内出血的原因。　　1.3治疗方法所有患儿均予维生

4、素K110mg/d，连续3d肌肉注射。对出血严重者输入同型新鲜血浆及红细胞悬液。对颅高压、脑水肿、脑疝患儿予降颅压，镇静，止惊等对症治疗。消化道出血患儿予禁食水。上述患儿均予止血、酌情补液、防止离子紊乱、酸碱失衡，合并感染者联合应用抗生素。病情缓解后出院。　　1.4观察指标对患儿临床表现及实验室、颅脑CT检查结果进行分析。6　　2结果　　2.1临床表现烦躁不安、拒乳、呕吐15例;前囟饱满、呻吟10例;意识改变4例;抽搐10例;颈强、肌张力升高7例;瞳孔不等大，对光反射迟钝2例;注射部位出血不止10例;皮肤黏膜出血点11例;呕血5例;便血、便潜血7例

5、;贫血11例。　　2.2实验室及影像学检查血红蛋白60～89g/L4例，90～120g/L7例，≥120g/L15例。出血时间、血小板均在正常范围;凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长;26例患儿均行颅脑CT检查，示颅内出血19例，脑疝2例。　　2.3治疗结果1例患儿死亡。随访18例颅内出血者9个月至2年，有3例肢体功能障碍，1例智能减退，2例癫痫。　　3讨论　　晚发性维生素K缺乏症是维生素K摄入、吸收不足或肝功能障碍不能利用维生素K合成凝血酶原所致。维生素K作为羟化酶参与维生素K依赖因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ)的合成，当维生素K缺乏时上述因子不仅数量减少，且

6、活性也明显减低。一般凝血酶原减少30%，可有出血倾向，降低20%以下即有自发性出血表现[2]。胎儿期孕妇维生素K不易进入胎儿体6内，故新生儿维生素K水平普遍较低。本研究中有22例纯母乳喂养，4例混合喂养，母乳中维生素K含量(15μg/L)明显低于牛乳(60～100μg/L)，故纯母乳喂养婴儿更易发生本病。抗生素的应用可抑制肠道正常菌群，使维生素K合成不足，腹泻可致维生素K吸收不良致体内维生素K缺乏，本研究26例患儿中，发病前使用抗生素8例，腹泻6例。　　晚发性维生素K缺乏症起病突然，病情较重，病死率高，常并发颅内出血。文献报道本病所致颅内出血存活者

7、致残率达33%～50%[3]。本文26例患儿不同程度颅内出血占73.1%，其中脑疝2例，虽然明确诊断后立即给予维生素K1，但其后遗症发生率仍占23.1%，所以晚发性维生素K缺乏症早期诊断，及时应用维生素K1是关键，有报道应用维生素K1后6h能达到止血效果[4]。对出现烦躁不安、呻吟、出血表现、颅高压、惊厥、意识改变等，且小于3个月的小婴儿应高度警惕此病，及时行头颅CT检查。如对本病认识不够，延误治疗时机，将严重影响预后。早期及时诊断，合理治疗可防止病情进展，缩短病程，降低致残率及死亡率。6　　婴儿晚发性维生素K缺乏症预防十分重要。已有大量资料证明，

8、出生后维生素K1补充比不补充的发病率明显减低[5]。所以对于新生儿，纯母乳喂养小婴儿，长期腹泻或应用抗生素者应常规补充维生