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1、婴儿晚发性维生素K缺乏症52例临床分析【摘要】目的了解婴儿晚发性维生素K缺乏所致出血的原因、临床表现、实验室检查及防治方法。方法对2001年3月〜2011年3月共10年来所收治的本病52例患儿进行回顾性临床分析。结果本组患儿治愈12例，好转自动出院27例，放弃治疗11例，死亡2例。结论本病重在预防，应加强乳母营养指导，并给所有婴儿肌注或口服VitK❷1预防发病，长期腹泻及较长时间使用抗生素、有肝胆病者更应补充VitK❷1。❷【关键词】婴儿；晚发性；维生素K缺乏症；颅内出血X晚发性维生素K缺乏症是婴儿的一种特有疾病，是维生素K依赖因子缺乏而导致凝血功能障碍引
2、起的多脏器系统出血。它起病突然，除其他部位出血外大多有颅内出血，病死率高，后遗症多，已成为危害我国儿童健康的严重疾病，成为小儿死亡和致残的主要因素[1],目前已得到大多数医务工作者的重视，而本病在婴儿发病早期出现症状隐匿，往往被人们忽视，导致治疗时机被延误，故提高对本病在婴儿期特点的认识，使之早诊断、早治疗以减少病死率和后遗症发生率，已成为当前工作的重点。现将2001年3月〜2011年3月10年收治的52例本病患儿的临床相关资料进行回顾性分析。❷1资料与方法❷1.1一般资料男28例，女24例，年龄6〜120d,其中6〜30d11例（21%）,31〜60d1
3、5例（29%）,61〜90d22例（42%）,91〜120d4例（8%）。纯母乳喂养儿28例（54%）,混合喂养儿16例（31%）,人工喂养儿8例（15%）o生后接受肌注VitK❷1者6例，发病前有腹泻史9例，因感染给较长时间抗生素5例。发病到就诊时间，V24h7例，24〜48h24例，＞48h21例。所有病例均无产伤、窒息及家族出血性病史。临床表现：婴儿症状不典型，多以呕吐、烦躁哭闹、拒乳为主要表现，少数出现双目凝视、尖叫、反应差或嗜睡、脐带断端或针刺部位渗血不止12例，消化道出血者可见呕新鲜血、便血，黄疸退而复现13例。颅内出血者可见抽搐、呕吐、发热、
4、双侧瞳孔不等大，呼吸不规则，皮肤黏膜、脐部出血27例。实验室检查：血常规中Hb：50〜110g/L,RBC：（2.1〜3.4）X10❷❷12❷/L,出血时间正常,血小板正常。凝血酶原时间42例$20s,10例因院外给予VitK❷1治疗正常。肝功能损害35例，0B（大便潜血实验）阳性26例，头颅CT示：蛛网膜下腔出血18例，硬膜下出血5例，脑室出血9例，脑实质出血16例。❷1.2治疗方法入院立即抽血做血常规、肝功能、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间，同时开放静脉通道给予VitK❷1,10mg/d,连用5〜7d,重者同时输入新鲜血浆10〜❷15ml/（kg&
5、#8226；次）❷，Hb<60g/L,同时给新鲜压积红细胞以纠正贫血，高颅压后无脑疝者给予VitK。6h后给予20%甘露醇降颅压，有脑疝者，应积极给咲塞米、地塞米松、20%甘露醇降颅压，并给镇静止惊、改善呼吸等对症治疗。❷2结果❷12例治愈，27例好转自动出院，11例放弃，2例死亡,死亡者均为合并脑实质出血，随访发现颅内出血存活者39例均留有不同程度后遗症，其中癫痫12例，智力障碍12例,脑瘫15例。❷3讨论❷婴儿晚发性维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。根据发病时间分为3型：（1）早发型：生后24
6、h之内发病者；（2）经典型：生后2〜5d发病，早产儿可迟至生后2周发病者；（3）晚发型：生后1〜3个月发病者。而维生素K缺乏时，维生素K依赖因子II、⑷、IX、X活性降低导致出血。II、VII、IX、X等凝血因子主要在肝微粒体内合成，在此过程中必须维生素K参与，这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基才能丁一竣基化，竣基型蛋白具有更多的钙离子结合位点，然后方具有凝血的生物活性。当维生素K缺乏时，上述维生素K依赖因子不能竣化，只是无功能的蛋白质,因此不能参与凝血过程而致机体出现各种出血表现［2］。本组患儿单纯母乳喂养占54%,在本组资料中占比最高，混合喂养儿16例(
7、31%),人工喂养儿8例(15%)o而单纯母乳喂养儿母乳中维生素K含量低，仅为15ug/L,牛乳为60ng/L；肠道正常菌群尚未建立，维生素K合成少；孕母体维生素K经胎盘通透性很低，而且肝脏储存量低，容易导致维生素K缺乏而致病。发病前有腹泻史，因感染给较长时间抗生素者,可影响维生素K的吸收而发病。❷本组52例中48例有颅内出血，除头颅CT检查以外，可行头颅B超或头颅MRI检查。而CT诊断颅内出血有很强的时间性，一般CT诊断颅内出血的最佳时间在生后7〜10d内。头颅B超检查具有无放射线损害、价廉、可床旁检查及对颅脑中央部位分辨率高等优点，因而B超应作为常规筛
8、查新生儿早期有无颅内出血的首选手段。B超对极低浓度的血红蛋白具有高
