关注特发性全面性癫痫综合征中的限局性电-临床现象

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1、关注特发性全面性癫痫综合征中的限局性电-临床现象关注特发性全面性癫痫综合征中的限局性电-临床现象特发性全而性癫痫(IGEs)是一类与遗传易感因索有关的癫痫综合征，占全部癫痫的l/3o国际抗癫痫联盟(ILAE)的定义如下：IGE的所有发作形式均表现为全血性起源(失神、肌阵挛和全血强直阵挛发作)，脑电图(EEG)表现为广泛性或者双侧对称的放电。发作间期患者通常正常，无神经系统或神经影像学异常;发作间期的EEG总是显示背景活动止常和广泛性放电，例如棘波、多棘波、棘慢和$3Hz的多棘慢复合波。睡眠中放电增加。发病年龄上的差异是区分特发性全面性癫痫中各种综合征的一个匝要方面。

2、除了遗传倾向外,IGE缺乏其他能够找到的病因。从这个定义中可以看出，按照传统的癫痫发作和癫痫综合征分类的国际二分法,IGE的电-临床特征强调是双侧起源，这是一直以来大家普遍接受的观点。然而，近年来许多学者研究发现，限局性临床症状和限局性EEG特征在IGE中并不少见。IGE中尚不为人们关注的限局性电-临床特点常常使癫痫得不到准确的诊断,如将特发性全面性癫痫误诊为局灶性癫痫。失神发作中的限局性电-临床特点IGEs综合征有3种主要的发作类型,失神、肌阵挛和全面强直阵挛发作，单独或组合出现构成各种特发性全面性癫痫综合征。儿童失神癫痫(CAE)中的典型失神发作为特征性的突发突

3、止、严重的意识障碍、发作频繁的特点，明显区别于局灶性癫痫，鉴别诊断不难。在CAE中，典型失神发作伴有简单轻微的自动症较为常见。青少年失神癫痫(JAE)中失神发作也常出现简单轻微的自动症。如杲缺乏对这些症状学的认知，很容易将典型失神发作误诊为复杂部分性发作，从而将儿童失神癫痫或青少年失神癫痫误诊为局灶性癫痫。青少年肌阵挛癫痫CJME)中的失神发作通常吋间较短，意识障碍的程度较轻，口动症则罕见，即便如此，仍然在很多病例将JME中的失神发作误诊为复杂部分性发作。以前认为成人失神几乎无一例外都是复杂部分性发作，这一观点可能要修正，临床实践及文献中都有成人失神癫痫的报道,只不

4、过在成人患者中，失神发作症状不典型,看上去更像是复杂部分性发作。在儿童失神癫痫的脑电图中也可以见到局灶的异常。峰-峰潜伏期的差值为16〜23毫秒,这个吋间差刚好是枕区放电传到额区所需的时间。当然,这个患者也有独立的双侧枕区和人额的局灶性放电。如何解释这种在明确的全面性癫痫综合征的患者的脑电图中同吋兼有广泛性放电和局灶性放电的现象呢?学者们推测在大脑内存在不均衡的超兴奋的皮质，在全面性的皮质-丘脑震荡被抑制后，这些超兴奋的皮质可能随后被各自独立点燃。青少年肌阵挛癫痫屮的限局性电-临床特点JME是特发性全面癫痫综合征，以失神、肌阵挛、全面强直阵挛发作或它们Z间的组合为典

5、型的临床表现，典型的肌阵挛发作多出现在晨起后或睡眠中被唤醒，肌阵挛通常是双侧对称的，发作间期和发作期脑电图显示的是广泛性多棘慢复合波。然而，越來越多的文献开始关注JME的局灶性和不对称性的临床和脑电图特点，肌阵挛发作的不对称性很容易让我们做出简单部分性发作的错误诊断。一项最有代表意义的研究來自美国克里夫兰癫痫中心，对能取得详实、完整临床资料的26例确诊为JME患者的视频脑电图资料进行系统的回顾性分析，结果发现，其中12例(46%)具有限局性的临床特征,6例有不对称肌阵挛发作,5例出现了“4”字征,2例出现扭转局灶定位体征。发作间期的脑电图可见1例患者出现颖区的棘波，

6、1例患者出现右侧额区的成串棘波发放持续90秒而无临床发作症状,1例患者广泛性多棘慢复合波分布不对称，左侧波幅超过右侧波幅＞100%o伴有扭转发作的2例JME患者的发作期脑电起初为广泛性放电，随后有向右侧半球演变的限局性脑电现象。以上关于特发性全面性癫痫综合征中出现限局性电-临床特点的现象,很容易让人们联想到是否在这些患者中同时存在IGE和局灶性癫痫共病的可能，然而文献分析的结果表明，这种共病的可能在特发性全面性癫痫综合征〈1%。了解特发性全面性癫痫综合征中的限局性电-临床特点是要求临床医生更加全面地占有临床资料,全面掌握特发性全面性癫痫综合征的特征，对其EEG的结果

7、作出准确解读，才能准确地诊断特发性全面性癫痫综合征。就治疗而言，特发性全面性癫痫综合征中出现限局性电-临床特点并不提示要使用针对部分性发作的药物,还是应该遵循国际抗癫痫联盟的根据癫痫综合征选择用药的原则來规范治疗。