特发性全面性癫痫伴幻影失神2011课件

特发性全面性癫痫伴幻影失神2011课件

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1、幻影失神癫痫病例分享东南大学附属中大医院神经内科徐海清病史资料女,21岁,患者因“发热伴四肢抽搐一天”2010-09-20入院患者入院一天前受凉后出现发热,体温最高达38.6℃,伴流涕,咳嗽、咯黄白色痰,自服感冒药,未予其他特殊处理;四小时前睡眠中患者突发出现尖叫、意识丧失、四肢抽搐、双眼上翻、牙关禁闭、口吐白沫,持续约十分钟左右自行缓解,醒后感头晕不适。当地医院就诊,查心电图窦性心动过速、T波异常,血常规示中性粒细胞比例80.4%;遂到我院门诊,考虑“CNS感染待排?”收住院。病史资料患者属弃儿,出生情况不详,否认既往有类似发作

2、情况;现已婚、未生育,月经史正常。神经系统查体:未见明显阳性体征。入院后检查血常规:WBC7.32×109/L,N68.2%尿粪常规:正常血生化全套、纤容功能:正常腰穿脑脊液检查:压力175mmH2O,常规、生化、细胞学计数及分类、抗酸染色、墨汁染色、IgG、脱落细胞:未见异常。心电图复查:正常心电图颅脑MR:脑实质未见异常;MRA示:左侧大脑后交通未见开放视频脑电图:异常脑电图,背景脑电正常;监测过程中可见各导联高至极高波幅3-3.5Hz棘慢波、双棘慢波阵发出现,持续3-16秒不等,临床未见相关症状。入院后检查颅脑CT头颅MR颅

3、脑MRAVEEG-BackgroundGSWD(1-1)GSWD(1-2)GSWD(2)GSWD(3)-poly-sw录像脑电图VEEG监测到GSWD病例特点成年后首次起病(22岁),睡眠中起病发作类型:GTCS神经系统查体:正常神经影像学检查:头颅MR/CT正常脑脊液检查:未见异常视频脑电图:可见各导联高至极高波幅3-3.5Hz棘慢波、双棘慢波阵发出现(突发突止),持续3-16秒不等,临床未见相关典型失神症状;过度换气可见发作(区别于典型失神发作)诊断特发性全面性癫痫伴幻影失神(IGE-PA)发作类型:GTCS、absenceI

4、GE-PA幻影失神定义:是因为症状轻微,患者可能不自知,周围的人可能无察觉轻度的认知功能损害短暂注意力丧失、遗忘需录像EEG监测和过度换气呼吸计数(HBC)确定IGE-PA三联症表现:幻影失神发作症状不明显,在GTCS发生之前很少被注意GTCS通常是引起临床重视的首要症状,多于成年后发病,发作不频繁。50%患者出现ASE(表现交流不良、反应迟钝、言语组织困难、情绪低落、但并不是对外界完全无反应)病因:可能与遗传有关额叶内侧-丘脑-皮层环路受累IGE-PAIGE-PA诊断:除EEG,其他所有检查均正常发作间歇期EEG:背景活动正常,

5、可有局灶性短暂曼波、尖波、棘波独立出现或伴随短暂GSWD,罕见光敏性。发作期EEG:3-4HzGSWD,过度换气诱发,HBC显示计数延迟、中断或出现错误。IGE-PAEEGFirst,polyspikesappearedinbothconditions,butsignificantlymoresoinIGE-PASecond,GSWdischargesweresignificantlylongerinIGE-PA(averageduration6.7sversus3.5sinIGE-GTCSEpilepsia,49(12):205

6、0–2062,2008HBCASEIGE-PA鉴别诊断:JMEJAECPSIGE-GTCSIGE-PA预后:可能为一种终身疾病(起病、缓解年龄不详)智力水平正常幻影失神发作频繁,但日常生活不受影响IGE-PA治疗:是否治疗尚不明确如需治疗,选用德巴金(VPA-CR)左乙拉西坦(LEV)拉莫三嗪(LTG)谢谢!

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