特发性全面性癫痫发作_1课件

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1、第一节特发性全面性癫痫发作IGEs三种主要的发作类型可以单独或组合出现：典型失神发作肌阵挛发作全面性强直阵挛发作(GTCS)典型失神发作临床特征：表现为意识障碍（失神）。EEG特征：表现为3-4Hz(>2.5Hz)的全面性棘慢波放电(GSWD)。分类：简单失神，仅伴有意识障碍。复杂失神，伴意识障碍和其他发作性的运动症状(如伴有肌阵挛、失张力、强直成分或自动症等)。这些病例患有不同的特发性或者症状性失神癫痫综合征。注意GSWD持续时间可以短暂或者较长，伴或者不伴多棘波，规则或不规则。同时，也要注意在一组棘慢波放电内，其放电频率有较为

2、明显的改变。虽然不同综合征之间的GSWD特征有差异，但不能根据GSWD而划分具体的综合征。综合征的诊断需要结合临床症状和体征综合考虑。在过度换气呼吸计数期间出现发作（黑色箭头），患儿睁开眼睛（开口箭头）并丧失反应。随后发生口周自动症(+)。在放电末突然恢复正常(O.K.)。人为地将GSWD分成起始期（GSWD的第1秒）、初期（随后3秒）和终末期（最后3秒）。注意观察在一次放电中，规则棘慢复合波的频率逐渐减慢，从初期的3Hz到终末期的接近2Hz。而起始期是非对称、非同步化的，伴有快速和不规则的棘慢波节律。复杂部分性癫痫和典型失神发作

3、的区别肌阵挛发作临床表现：肌阵挛发作是电击样、不规则动作，通常无节律性，单个或重复出现。肌阵挛发作的幅度和强度不等，症状可能不明显或症状表现剧烈，以致导致患者猝倒、掉或扔东西或踢腿。EEG：肌阵挛发作伴随双侧性多棘波或者多棘慢波节律全面性强直阵挛发作GTCS表现引人注目，是患者就诊的主要原因。临床医师首先需要仔细排除晕厥和其他非癫痫事件，一旦确诊为癫痫发作，主要需要鉴别是原发还是继发GTCS。病例来自服用卡马西平JME女性的录像EEG。强烈的肌阵挛发作伴全面性多棘波放电出现（也见同一患者的图1.9）原发性GTCS和继发性GTCS的

4、区别