痛性眼肌麻痹13例临床研究

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1、痛性眼肌麻痹13例临床研究[关键词]痛性眼肌麻痹;分析[中图分类号]R746[文献标识码]C[文章编号]1673-7210(2008)06(a)-161-01痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(THSb本病临床较少见,易误诊。现将我院1996-2008年诊治的13例分析如下:1对象与方法1.1一般资料本组13例,男8例,女5例,年龄32〜68岁,平均48.3岁。急性起病9例,亚急性起病4例。病前“上感”病史4例,劳累病因3例,无前驱症状6例。首发症状为一侧额、颍部和(或)眼眶痛,7例伴恶心,4例伴呕吐,疼痛均为持续性,呈剧烈的胀痛

2、或钻痛。头痛与眼肌麻痹并非同时出现,先头痛后出现眼肌麻痹者8例,先眼肌麻痹数天后出现头痛者3例,同时出现2例。本组首发者"例,复发者2例。1.2颅神经受损情况13例均有不同程度的颅神经受损,右侧7例,左侧6例。痛性眼肌麻痹13例临床研究[关键词]痛性眼肌麻痹;分析[中图分类号]R746[文献标识码]C[文章编号]1673-7210(2008)06(a)-161-01痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(THSb本病临床较少见,易误诊。现将我院1996-2008年诊治的13例分析如下:1对象与方法1.1一般资料本组13例,男8例,女5

3、例,年龄32〜68岁,平均48.3岁。急性起病9例,亚急性起病4例。病前“上感”病史4例,劳累病因3例,无前驱症状6例。首发症状为一侧额、颍部和(或)眼眶痛,7例伴恶心,4例伴呕吐,疼痛均为持续性,呈剧烈的胀痛或钻痛。头痛与眼肌麻痹并非同时出现,先头痛后出现眼肌麻痹者8例,先眼肌麻痹数天后出现头痛者3例,同时出现2例。本组首发者"例,复发者2例。1.2颅神经受损情况13例均有不同程度的颅神经受损,右侧7例,左侧6例。多数患者动眼、滑车、外展神经同时受损,其中三者均受损4例,前二者受损6例,仅动眼神经受损3例,伴三叉神经第1枝受损5例,第2枝

4、受损3例。1.3辅助检查外周血白细胞>10.0x109/L6例,血沉增快4例,血糖检查13例均正常。13例中7例行腰穿脑脊液检查,压力增高1例,白细胞轻度增高2例,蛋白轻度增高4例,糖及氯化物均正常。全部病例均行头颅CT扫描无异常,头MRI检查5例,其中2例海绵窦、眶部有炎性改变,脑血管照影(DSA)检查2例均正常。1.4治疗及预后本组患者确诊后,均视病情依个体情况使用皮质类固醇治疗。6例静脉滴注地塞米松10-20mg/d,2例静脉滴注甲基强的松龙1000mg/d,均为5d,继以晨服强的松40~60mg涂5例仅晨服强的松40~60mgo强的

5、松均连用2~4周,然后逐渐减量至10mg,维持2~3个月。同时补以B族维生素治疗,白细胞计数高者加用抗生素静滴。2结果随访1年,12例痊愈,复发2例再予同剂量激素治疗,均获痊愈,仅1例遗留颅神经受损的后遗症。3讨论痛性眼肌麻痹为一种少见的特殊类型头痛,首先由Tolosa[1]于1954年报道,1966年由Smith[2]命名为Tolosa-Hunt综合征。本组确切病因目前尚未清楚,多数学者认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿,可能是与免疫反应有关的非特异性炎症。经上述13例病例分析,笔者也支持这一观点,根据是:(1)部分

6、患者病前有上呼吸道感染史;(2)呈现复发、缓解的临床特点;(3)部分患者外周血白细胞增高,血沉增快,脑脊液蛋白、细胞数轻度增高;(4)尸解及手术报道所证实:1954年,Tolosa⑴所报告1例尸解发现颈内动脉颅内段大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞为主组成的肉芽组织包绕,管小亭等[3]报告1例手术探查病理诊断为海绵窦区炎性肉芽肿;(5)皮质类固醇治疗有效。本病的典型临床表现[4,5]:(1)急性或亚急性起病,首发症状为一侧额、颖部或眼眶持续性疼痛;(2)以第山、VI、IV颅神经损害为主,可合并第V颅神经第K2枝及第II颅神经损害;(3)症状可

7、持续数天、数周,可自然缓解,但可遗留神经功能损害,亦可间隔数月、数年复发;(4)皮质类固醇激素治疗有效;(5)排除海绵窦附近病变。本组13例均有一侧额、颍部疼痛和(或)眼眶痛,有同侧不同程度的眼肌麻痹,以第III、VLIV颅神经损害为主,其中7例有同侧第V颅神经第1枝和(或)第2枝受损,经头颅CT、MRI、DSA及血糖等检查均排除海绵窦段颈内动脉瘤、眼肌麻痹型偏头痛、糖尿病性眼肌麻痹、海绵窦血栓形成、海绵窦肿瘤等疾病,经皮质类固醇治疗于3个月内获得疗效,故均可诊断为痛性眼肌麻痹。本组患者全部使用皮质类固醇治疗,疗效肯定,同时可以应用抗生素及

8、B族维生素药物治疗助于加快症状缓解。应注意的是皮质类固醇用量依个体情况而异,遵循足剂量、足疗程的治疗原则,因其与临床症状的缓解、治疗的彻底性紧密相连,且是防止复发的重要因素。对复

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