痛性眼肌麻痹综合症

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1、痛性眼肌麻痹综合症病因:一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿,是一种变态反应性疾病,可能与病毒感染、免疫缺陷有关。也有人认为与巨细胞性血管炎、胶原组织病等有关。临床表现:剧烈眼眶周围疼痛,同侧眼球运动神经(第Ⅲ、Ⅳ、V颅神经)损害及角膜反射减退。诊断依据:本病的诊断主要依靠临床表现,并需经影像学、实验室检查等排除其他病变。部分病例影像学表现异常,结合临床表现可以作为确诊的依据,有重要诊断价值。1/3左右的患者影像学检查无异常发现。影像学表现:CT、MRI表现为一侧海绵窦增大,致两侧海绵窦

2、不对称。局部可见软组织肿块,CT多为等密度,MRIT1WI与灰质呈等信号或稍低信号,T2WI呈稍低、稍高信号或等信号。病变范围多累及于一侧海绵窦、眶尖、邻近硬脑膜,增强扫描,患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化。受累硬脑膜亦明显强化,呈条带状。蝶鞍、眶壁、岩骨骨质一般均无破坏。MRA及DSA检查,部分患者可见颈内动脉海绵窦段狭窄、粗糙,少数病例可有眼上静脉轻度扩张。治疗:主要以大剂量糖皮质激素为主,症状消失后逐渐减量。在数周至数月内海绵窦区软组织病灶明显减小或消失。

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