痛性眼肌麻痹课件

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1、痛性眼肌麻痹进展痛性眼肌麻痹（Painfulophthalmoplegia，PO）临床表现：眼窝区疼痛，并有以下体征之一：*同侧眼肌麻痹*眼交感神经麻痹（Horner‘ssyndrome）*三叉神经眼支或全部分支的感觉缺失。*tolosaHunt综合征(THS),我们以往习惯称之为“痛性眼肌麻痹”实际上为PO的众多综合征之一，又有人称之为狭义PO。*以PO为特点的临床综合征的鉴别诊断仍是目前神经科医师常常感到困惑的问题。虽然THS与眼肌麻痹性偏头痛（OphthalmoplegicMigraine,OM）的诊断与鉴别诊断仍存在不明之处与争论，但近年来的病例积累与神经影象学的进展为PO

2、的鉴别诊断已提供了很大的帮助。*综合有关PO的文献，病因主要　为四大类：1.外伤2.肿瘤（原发的与转移的）3.血管性疾病4.炎症性疾病（特异与非特异　　的）痛性眼肌麻痹的病因1.海绵窦综合征（1）TolosaHunt综合征（2）海绵窦区的肿瘤垂体腺瘤脑膜瘤颅咽管瘤肉瘤神经纤维瘤皮样囊肿脊索瘤软骨瘤巨大细胞瘤转移瘤鼻咽瘤鳞状细胞癌淋巴瘤多发性骨髓瘤（3）动脉瘤（后交通动脉瘤）（4）血栓（5）真菌（6）海绵窦动静脉瘘2.脑干缺血；缺血性动眼神经病3.脑干肿瘤4.脑干多发性硬化5.动眼神经鞘肥厚病6.糖尿病性动眼神经麻痹7.外伤性III、IV、VI麻痹8.脑膜炎症（1）莱姆

3、病（2）肉状瘤病（3）梅毒（4）淋巴癌性脑膜炎（5）癌性脑膜炎（6）真菌（7）结核9.fisher综合征10.原发性颅高压11.低颅压12.其它引起颅内压升高的疾病13.甲状腺眼肌瘤14.眼眶肿瘤15.狭角性青光眼16.眼肌麻痹性偏头痛2.临床表现PO的众多的综合征归纳起来，主要为三组：1.眶尖综合征2.鞍区综合征3.其它，主要为分类不确定的临床综合征。1眶尖综合征（OrbitalapexSyndrome，OAS）OAS表现为支配眼外肌的所有三条颅神经麻痹，伴三叉神经与视神经的损伤。典型病人表现为眼窝的体征，包括眼球突出，触之饱满感、结膜充血、球结膜水肿。各种眼窝的疾病均可引起P

4、O。　　　特别要提到的是假性眼窝肿瘤，该病为特发性的眼窝炎症，通常是急性或亚急性，患侧眼窝痛，活动眼球时加剧，激素治疗有良好效果，假性眼窝肿瘤与THS是否为同一性质疾病，仅凭解剖部位的相同来判断尚不足为证。2鞍区综合征血管性病变常见的是海绵窦内颈动脉瘤或颈动脉海绵窦（CCF），它们引起的眼窝体征在血流量低时表现隐袭，血流量高时显著，痛性的霍纳氏征是最常见的临床表现，而眼肌瘫痪不是那么常见。海绵窦肿瘤常见鞍区肿瘤（垂体肿瘤、脑膜瘤）、周围神经肿瘤、血源性转移瘤。Cakirer对23位疑为THS的PO病人进行MRI检查，发现65%的病人为其它原因，其中脑膜病12%，垂体巨细胞腺瘤13%，软脑

5、膜转移癌13%，无异常发现13%。炎症由特异的系统性疾病，如肉状瘤病、巨细胞动脉炎、Wegener肉芽肿或系统性红斑狼疮。还有无系统性体征的，如肥厚性硬脑膜炎（IHP）与THS。IHP是一种罕见的局部或弥散的硬脑膜增厚，有人认为THS就是该病的一种局限性，或自限性的变异型。THS的特点是反复单侧眼窝痛及对激素有较好反应。组织病理学研究提示该病是一种海绵窦的非特异性肉芽肿，也可波及眶尖，该综合征在下文将重点讨论。3PO的其它原因糖尿病性眼肌麻痹糖尿病或隐性糖尿病患者可发生典型的急性痛性单神经病，症状在3个月内恢复，可反复发生并对激素治疗有部分性反应。眼肌麻痹性偏头痛（OM）典型发生在儿童或年青

6、人，伴周期性头痛，疾病高峰期出现眼球运动神经麻痹（通常是动眼神经），头痛停止后眼肌麻痹持续数天到数周。恢复是逐渐的，在多次发作后趋向不完全恢复。该病在下文将重点讨论。Tolosa-Hunt综合征（THS）背景*1954年Tolosa完整地描述了该综合征的临床表现，*1961年Hunt强调了激素对该病的疗效。*组织病理学研究提示该病是在眶尖或海绵窦的肉芽肿性非特异性炎症。*1988年版IHS头痛分类把THS放在颅神经痛项下，并提供了4个诊断标准（表2），这分类引起争论，有人认为THS是局限性的综合征，是特异的颅内疾病，又有人认为是特发性的肉芽肿性炎症。这个分类因为在临床应用中有时不能指导正

7、确诊断而遭受批评。2004年第二版的IHS头痛分类仍把THS放在颅神经痛项下，提出了5条标准（表2）。新标准要求MRI或活检发现肉芽肿；对激素治疗敏感；排除其它病因（更广泛）。表2THS的诊断标准1988年IHS标准1.未治疗病人平均8周的单侧眼窝疼痛。2.III、IV、VI颅神经之一或更多支轻瘫，轻瘫与疼痛同时或2周内出现。3.皮质激素治疗后72小时内疼痛缓解。4.经神经影象学和颈动脉造影（非必需）排除其