11例急性红白血病的临床分析

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1、11例急性红白血病的临床分析11例急性红白血病的临床分析急性红白血病（acuteerythroleukemia,AEL）是一组异质性的造血系统恶性肿瘤，其以骨髓原始红细胞及原始髓细胞增生为主要特点，临床发病率低、较为少见，本文现对我科近6年来诊治的11例急性红白血病的临床资料分析如下：1资料与方法1.1一般资料本文11例均为我科2001年04月〜2007年05月诊治的急性红白血病患者，依据FAB诊断标准：骨髓中红系〉50%,除红系外，原始细胞〉30%o1・2方法常规进行血常规、外周血细胞分类、骨髓细胞过氧化物酶❷P0X❷、糖原（PAS❷染色。1.3免疫分型取肝素抗凝骨髓2〜3ml,常规分离有核

2、细胞，以CD5、CD7、CD10、CD19、CD33、CD117、CD22、HLA-DR、CD13、CD71、CD34、CD14、CD20为单抗标记，采用流式细胞仪做活细胞荧光检测，阳性病例的判断标准：抗原阳性细胞❷20%。1・4染色体检测取肝素抗凝骨髓5ml,采用直接法、24h培养法和同步法制备染色体，采用R带或G带技术显带，描述核型。1.5采用MA、HA、DA、AAG方案化疗，所有患者均未接受造血干细胞移植以及大剂量化疗。1.6统计学处理统计数据利用SPSS13软件完成，2结果①临床特征11例AEL患者，女3例、男8例，平均发病年龄51.4（28〜73）岁，3例由MDS转化而来。头昏、乏力

3、、发热是主要临床表现,所有患者均有不同程度的贫血，4例患者脾脏肿大，1例患者肝脏肿大,2例患者浅表淋巴结肿大，6例患者有皮肤粘膜出血，其中2例为眼底出血。②患者白细胞计数在1.1-28.9x109/L,其中❷4.0x109/L的有8例，所有患者红细胞、血红蛋白、血小板计数均下降,红细胞在1・42〜2.38x1012/L之间，血红蛋白在29〜68g/L,血小板在12〜67x109/Lo③外周血细胞分类：11例患者8例见到幼稚红细胞，4例见到原始粒细胞。④所有患者骨髓增生均呈活跃至明显活跃状态，粒、红系之比0.18〜0.6：1,6例患者粒系增生减低,余5例增生活跃；11例红系增生均明显活跃，幼稚红

4、细胞可见到巨幼样变、双核红细胞、泪滴状红细胞、炭核红细胞等发育异常，成熟红细胞形态大小不均。⑤部分患者进行骨髓细胞化学染色，其中POX7例(7/7)阳性、PAS3例(3/3)阳性。⑥免疫分型：8例患者进行免疫分型检测：所有患者(8/8)均表达CD33,平均荧光强度76.36%(33〜98.1%)；7例(7/8)表达CD13、HLA-DR,平均荧光强度分别为79.86%(53〜97%)、67.93%(27.2〜97.3%)；6例(6/8)表达CD34,平均荧光强度62.37%(25.2-85%)；4例(4/8)表达CD71,平均荧光强度60.65%(29.6-83%),2例(2/8)表达CD7,

5、荧光强度分别为86%、89.6%；6例患者进行TCD117检测，所有患者(6/6)均表达CD117,平均荧光强度79.35%(52〜96.1%)；1例(1/8)表达CD19,荧光强度30%。8例患者CD5、CD10、CD20、CD14、CD22的表达均阴性。⑦染色体分析：6例患者为正常核型，1例为43XY,余4例患者未行染色体检测。⑧临床疗效：5例患者分别接受DA、MA、HA、AAG方案化疗，CR2例、PR1例、NR2例，CR率40%,总有效率66%,余6例患者拒绝化疗。3讨论AEL是一组异质性的造血系统恶性肿瘤，其以骨髓原始红细胞及原始髓细胞增生为主要特点，外周血中可见有核红细胞和形态异常的

6、成熟红细胞。该病临床发病率极低，仅占急性口血病的1〜3%,患者年龄多大于60岁，男性发病多于女性。AEL可为原发、亦可继发，在由化疗相关性、骨髓增生异常综合征转化而來的白血病中，AEL占到50%左右［1］。全血细胞减少是常见的临床表现，骨髓原始红系细胞可见到巨幼样变、核碎裂、多核等发育异常，PAS、POX染色呈块状或弥漫阳性［2］。肿瘤细胞常表达CD13、CD33、CD34、HLA-DR等髓系抗原，CD5、CD19等淋系抗原往往阴性，红系抗原标记血型糖蛋口A、转铁蛋白受体CD71虽对AEL的诊断有一定特异性，但并非所有患者都表达这两种抗原，因此缺乏红细抗原标记亦不能排除AEL的诊断。多于50%

7、的患者染色体核型存在异常，尽管核型改变无特异性，但7号、5号染色体异常更多见于继发性AEL患者［3］。较急性口血病的其它亚型而言，患者对化疗药物敏感性低，病程中有转化为白血病其它亚型的倾向,平均生存期仅4〜14个月，预后不良，而造血干细胞移植，尤其是杲基因移植，可使患者获得长期生存的机会。Lo?0cFouillard［4］等报道了200余例CR1期造血干细胞移植的结果(104例接受同胞全相合异基因