儿科肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗建议

《儿科肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗建议》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、儿科肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗建议原发性肾小球疾病(PrimaryGlomerularDiseases)一、肾小球肾炎(Glomerulonephritis)(一)急性肾小球肾炎(AcuteGlomerulonephritis,AGN)：急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能异常，病程多在1年内。可分为：1•急性链球菌感染后肾小球肾炎(AcutePoststreptococcalGlomerulnephrius,APSGN)：有链球菌感染的血清学证据，起病6〜8周内有补体低下。2•非链球菌感染后急性肾小球肾炎(Non-

2、poststreptococcalAcuteGlomerulonephritis)。(二)急进性肾小球肾炎(RapidlyProgressiveGlomerulonephritis,RPGN)：起病急，冇尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿，并常冇持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退，若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。(三)迁延性肾小球肾炎(PersistentGlomerulonenhritis):指有明确急性肾炎病史，血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。(四)慢性肾小球肾炎(Chronic

3、Glomerulonephrins)：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。二、肾病综合征(NephroticSyndrome,NS):儿童诊断标准：大量蛋口尿(Upro3+~4+；24小时尿蛋口定量》50mg/kg)；血浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。依临床表现分为两型：1.单纯型NS(SimpleTypeNS),2.肾炎型NS(NephriticTypeNS)凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS：(1)2周内分别3次以上离心尿检查RBC＞10个HP

4、,并证实为肾小球源性血尿者。(2)反复或持续高血压，并除外皮质激素等原因所致，学龄儿童〉130/90mmHg,学龄前儿童＞120/80mmHg。(3)肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致。(4)持续低补体血症。依皮质激素反应分为：1•激素敏感型NS(Steroid-ResponsiveNS)：以泼尼松足量治疗W8周,尿蛋白转阴者NS；2•激素耐药型NS(Steroid-ResistantNS)：以泼尼松足量治疗8周，尿蛋白仍阳性者；3•激素依赖型NS(Steroid-DependentNS)：对激素敏感,但减量或停药1月内复发，重复2次以上者。［注］:NS复发与频复

5、发(RelapsandFrequentlyRelaps)统一复发与反复概念为复发，仅指尿蛋白由阴转阳＞2周。频复发是指NS病程中半年内复发$2次；或1年内复发$3次。三、孤立性血尿或蛋白尿(IsolatedHematuriaorProteinuria)：1.孤立性血尿(IsolatedHematuria)：指肾小球源性血尿，分为持续性(persistent),复发性(recurrent)；2.孤立性蛋白尿(IsolatedProteinuria)：体位性(thostatic),非体位性(non-thostatic)o继发性肾小球疾病(SecondaryGlomerul

6、arDiseases)：一、紫瘢性肾炎(PurpuraNephrits)二、狼疮性肾炎(LupusNephritis)三、乙肝病毒相关性肾炎(HBV・・associatedGlomerulonephritis)四、其它：毒物、药物中毒或其他全身性疾患致的肾炎或相关肾炎。［注］：IgA肾病属于免疫病理诊断，不在临床分类中讨论。遗传性肾小球疾病(HereditaryGlomerularDiseases)一、先天性肾病综合征(CongenitalNephroticSyndrome)指在生后3月内发病，临床表现符合肾病综合征，并可除外继发所致者(如继发于TORCH或先天性梅毒

7、感染所致等)。分为：遗传性：芬兰型，法国型(弥漫性系膜硬化，DMS)原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征(PNS)二、遗传性进行性肾炎(HereditaryProgressiveNephritis),即Alport'ssyndrome三、家族性再发性血尿(FamiliarRecurrentHematuria),四、其它，如甲■膑综合征