肺动脉高压的诊治进展-何建国

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1、肺动脉高压的诊治进展何建国中国医学科学院阜外心血管病医院发言提纲一、分类二、诊断三、治疗四、面临的困境及发展趋势五、正在探索的治疗六、阜外医院肺血管病诊治中心简介七、“十一五”肺动脉高压课题进展一、分类分类（2003，威尼斯）1.肺动脉高压(PAH)1.1.特发性（IPAH)1.2.家族性（FPAH)1.3.相关因素（APAH)1.3.1.胶原血管病1.3.2.先天性体-肺分流1.3.3.门静脉高压1.3.4.HIV感染1.3.5.药物/毒物1.3.6.其他：（甲状腺病、糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异

2、常、脾切除术）1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的1.4.1.肺静脉闭塞症1.4.2.肺毛细血管瘤1.5.新生儿持续性肺动脉高压2.左心疾病引起的肺动脉高压2.1.左房或左室心脏疾病2.2.左心瓣膜病3.呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压3.1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）3.2.肺间质病变3.3.睡眠呼吸障碍3.4.肺泡通气不足3.5.慢性高海拔环境3.6.发育异常4.慢性血栓/栓塞性肺动脉高压4.1.肺动脉近端血栓栓塞4.2.肺动脉远端血栓栓塞4.3.非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物等）5.其他类型肺动脉高压结节病，组织细胞增生症

3、，淋巴管肌瘤病,肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）分类（2008，DanaPoint,CA研讨会）1.肺动脉高压(PAH)特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压BMPR2IIALK1,endoglin未知药物或毒物诱导的肺动脉高压相关性肺动脉高压–结缔组织病–HIV感染–门脉高压–体循环-肺循环分流–血吸虫病–慢性溶血性贫血1′肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤2.左心疾病引起的肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺病睡眠呼吸障碍长期高原暴露支气管-肺发育不良发育异常4.慢性血栓

4、栓塞性肺动脉高压5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压血液性疾病骨髓增殖性疾病，脾切除术系统性疾病血管炎、结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤代谢性疾病糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病先天性心脏病体肺分流以外的先心病其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，慢性肾衰的血液透析分类（2009，ACCF/AHA专家共识）1.肺动脉高压(PAH)1.1.特发性(IPAH)1.2.家族性(FPAH)1.3.相关因素(APAH)1.3.1.结缔组织病1.3.2.先天性体-肺分流1.3.3.门静脉高压1.3.4.HIV感染1.3.5.药物/毒物1.3

5、.6.其他：（甲状腺病、糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的1.4.1.肺静脉闭塞症1.4.2.肺毛细血管瘤1.5.新生儿持续性肺动脉高压2.左心疾病引起的肺动脉高压2.1.左房或左室心脏疾病2.2.左心瓣膜病3.呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压3.1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）3.2.肺间质病变3.3.睡眠呼吸障碍3.4.肺泡通气不足3.5.慢性高海拔环境3.6.发育异常4.慢性血栓/栓塞性肺动脉高压4.1.肺动脉近端血栓栓塞4.2.肺动脉远端血栓

6、栓塞4.3.非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物等）5.其他类型肺动脉高压结节病，组织细胞增生症，淋巴管肌瘤病,肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）二、诊断诊断1.症状、体征及常规检查症状的非特异性及常规检查敏感性和特异性不高，导致肺动脉高压的诊断困难。存在危险因素的患者需定期进行PAH筛查，常规检查发现疑似PAH患者需进一步检查。2.超声心动图定量估测肺动脉压力。检测右心结构和功能。了解左心结构和功能。诊断3.右心导管诊断的金标准:A.肺动脉高压诊断金标准B.肺动脉高压鉴别诊断的最重要的技术之一提供治疗决策依据：A.急性肺血管扩张试验

7、B.检测完整右心血流动力学参数C.危险分层的重要依据提供预后信息：右房压增高、心输出量降低提示预后不良诊断4.右心功能评估右心功能评估的意义A.肺动脉高压患者生存率及生存质量主要取决于右心功能B.分析右心的形态和功能可判断患者预后C.即使肺血管病变不能完全控制，预防和治疗右心功能不全仍将带给患者益处诊断4.右心功能评估右心功能评估的方法A.生物学标记物：BNP、NT-proBNP、肌钙蛋白B.超声心动图C.放射性核素显像：99mTc-MIBI门控心肌灌注SPECT显像18F-FDGPET心肌代谢显像D.CT和MRIE.右心导管与右心造影术诊断5

8、.危险分层危险因子低危患者（预后较好）高危患者(预后不良)右室衰竭的临床证据无有症状进展逐步迅速WHO功能分级II,IIIIV6分钟步行距离较长(>4