肺动脉高压临床诊治进展课件

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1、肺动脉高压----新的认识与实践扬州市第一人民医院心血管内科扬州大学医学院临床医学系张振刚Tel:15952783026Email：zhzgyzu@163.com肺动脉高压PulmonaryarteryhypertensionPAH是由肺动脉张力增加和血管重塑联合引起的肺循环阻力升高，以肺动脉压力升高为特点，病情进行性发展的一种致死性心血管疾病。发病率：全球估计影响人群达1.0亿人。诊断标准：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg。正常人mPAP为（14±3）mmHg，最高不超过20mmHg；运动时平均肺动脉压＞30mmHg

2、并且除外明显的左心功能衰竭、肺部疾病，或者慢性血栓栓塞性疾病。静息时mPAP在21～24mmHg之间为临界PH。最新的肺高血压（PulmonaryHypertension）临床分类1、肺动脉高压(PAH)特发性PAH遗传性PAH3.药物或毒素诱导的PAH继发于其它系统疾病（结缔组织病，HIV感染，门脉高压等）2、肺高压1、左心系统疾病诱发的肺高压(肺静脉高压)2、呼吸道疾病或缺氧相关的肺高压，慢组肺、间质性肺病等3、慢性血栓栓塞性肺高血压4、原因不明或多种机制引起的肺高压：结节病，纵膈炎等肺动脉高血压的病理生理学正常肺动脉肺动脉高压后期高流量，低阻力血管低流量

3、，高阻力血管内膜中膜外膜平滑肌肥厚外膜和内膜增生原位血栓丛状病变血管病变形成PAH形成时对不同分级动脉的病理影响RabinovitchM.JClinInvest.2008;118(7):2372–2379小动脉肌化肌性动脉中膜肥厚小毛细管丢失内弹力纤维板断裂新生内膜形成特征性丛状病变形成McLaughlin,V.V.etal.JAmCollCardiol2009;53:1573-1619PAH的发病机制肺动脉高压的临床症状气短、呼吸困难乏力，甚至轻微活动眩晕，尤其是爬楼梯或弯腰屈曲时晕厥–最常见的就诊原因下肢水肿，腹胀胸痛，尤其活动过程中无特异性是缺氧和右心衰

4、竭引起的一组症状PAH时胸部X线及心电图检查外周血管稀疏肺动脉段突出右下肺动脉增粗右室扩大PAH超声心动图特点：右房右室扩大，左房左室偏小McLaughlin,V.V.etal.JAmCollCardiol2009;53:1573-1619PAH的诊断方法初始评价病史体格检查胸片ECG评价意义，有助于：可疑PAH超声心动图通气血流扫描经食道超声运动负荷下肺动脉造影胸部CT增强肺功能测试肺功能测试夜间血氧含量监测睡眠呼吸监测HIV检测ANA抗体测定等功能状态评价右心导管其它结缔组织病血清学检测血管扩张反应测试容积负荷测定左心导管检测发现右房右室大，右室收缩压高，

5、左心系统疾病，先心病等慢性肺血栓通气功能气体交换功能评价睡眠障碍HIV感染，硬皮病，SLE，类风关基本状态评价判断预后证实PAH获得血流动力学资料获知血管扩张反应性级别I级II级III级IV级WHO功能状态评价分级体力活动不受限制，日常活动不会引起明显的呼吸困难或疲乏，胸痛或类似晕厥样发作体力活动轻度受限，日常活动会引起的呼吸困难或疲乏，胸痛或类似晕厥样发作，但休息即可缓解体力活动显著受限，轻于日常活动的体力活动即可引起的明显呼吸困难或疲乏，胸痛或类似晕厥样发作，静息时即可缓解不能胜任任何体力活动，静息时也有呼吸困难或疲乏，胸痛或类似晕厥样发作PAH的功能状态

6、分级肺高血压管理-----三个急切医学需求1、长期和短期预后的评价2、如何进行联合治疗3、探索新型治疗6分钟步行试验：PAH临床试验中最常用的替代终点指标优点缺点简单；花费少；临床应用经验已积累较多；基础6MWD与病情密切相关：心功能功能分级生活质量远期存活在病情较轻的患者缺乏准确性（天花板效应）；6MWD的变化并不能真正反应长期的病情变化以及死亡率：1.GablerNBetal.Circulation.2012;126:349-356.2.FritzJSetal.Chest.2013;143:315-323.3.NickelNetal.EurRespirJ.

7、2012;39:589-596.4.SavareseGetal.JAmCollCardiol.2012;60:1192-1201.预后评价：症状，事件，死亡率6MWD能作为评价长期预后的替代终点指标吗？22项随机临床对照研究的荟萃分析（n=3112）复合终点指标全因死亡率因PAH住院和（或）行心肺移植开始正规的PAH的特异性治疗TTCW：Timetoclinicalworsening----监测PAH进展优点缺点能进行有意义的临床事件评价结果都是基于以往研究所观察到的较少事件（病例少，时间短）；不同试验对TTCW定义有别；PAH进展很少被第三方判定；只能反映病

8、情恶化，不能反映改善TTCW：临床病情