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1、*;6April2014肺动脉高压诊治新进展张陈顾虹北京安贞医院小儿心脏中心北京市肺动脉高压规范诊疗基地2017-9-152ndWHOPHEvian19983rdWSPAHVenice20034thWSPHDanaPoint20085thWSPHNice2013诊疗指南不断更新肺动脉高压的血流动力学定义PAWP≤15mmHg平均PAP≥25mmHgPVR>3WoodunitsPAP:肺动脉高压;PAWP:肺动脉楔压;PVR:肺血管阻力PH的定义PAH的定义平均PAP≥25mmHgHoeperMM,etal.JAmCollCardiol2013;62:D42-50.肺动脉高
2、压的最新分类方法1.动脉性肺动脉高压1.1特发性PAH1.2遗传性PAH1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK31.2.3未知1.3药物和毒素诱导的1.4相关因素的1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1’肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤1’’新生儿持续性PH(PPHN)2.左心疾病所致肺动脉高压2.1左室收缩功能异常2.2左室舒张功能异常2.3瓣膜病2.4先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻3.肺部疾病和／或缺氧所致肺动脉高压3.1COPD3.2间质性肺病3.3其他混
3、合性限制性和阻塞性肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气障碍3.6慢性高原病3.7发育不良性肺病4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.多因素机制不明的肺动脉高压5.1血液病：慢性溶血性贫血,骨髓增生性疾病,脾切除5.2系统性疾病:结节病,肺组织细胞病,淋巴管肌瘤病5.3代谢性疾病:糖原储积症,戈谢病,甲状腺疾病5.4其他:肿瘤压迫,纤维素性纵膈炎,慢性肾衰,节段性PHSimonneauG,etal.JAmCollCardiol2013;62:D34-41.COPD:慢性阻塞性肺病;CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高压;LHD:左心疾病;LV:左心室肺动脉高压病因分类（中国）Chi
4、nJCardiol.2007,35(3).251-254ChinJCardiol.2007,35(3).251-254是是PH诊断流程（2015ESC/ERSguidelines）症状，体征，提示肺高压的病史通过病史，体征，风险因素，ECG， X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血气分析，HR-CT考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病）超声心动图符合肺高压表现?不太可能是PH考虑其他原因或复查确诊左心系统或肺部疾病?没有严重PH/RV功能障碍的征象有严重PH/RV功能障碍 的征象V/Q灌注扫描不符合（unmatched）灌注缺损?治疗潜在疾病转诊给肺高压专家／中心
5、可能是CTEPH CT血管造影，RHC加PARHC mPAP≥25mmHg,PAWP ≤15mmHg,PVR>3Woodunits特殊诊断学检查考虑其他原因是否否是否是否CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高压;DLCO:一氧化碳弥散量;ECG:心电图;HR-CT:高分辨率CT;mPAP:平均肺动脉压;PA:肺动脉造影;PAWP:肺动脉楔压;PEA:肺动脉内膜切除术;PVR:肺血管阻力;RHC:右心导管;RV:右心室;V/Q:通气/灌注比PH诊断流程（2015ESC/ERSguidelines）基线每3-6个月每6-12个月调整治疗后3-6个月假设临床恶化药物评估和功能等级的测定
6、+++++ECG+++++6MWD/Borg呼吸困难评分+++++CPET+++ECHO++++常规实验室检查+++++附加的实验室检查++++血气分析++++右心导管检查++++病情评估与随访病情评估与预后判断变量基线时的预后意义随访时的预后意义运动耐量:功能分级(FC)6分钟步行距离(6MWD)峰氧耗(峰值VO2)++++++++++++血流动力学:右房压(RAP)平均肺动脉压(mPAP)肺血管阻力(PVR)心输出量(CO)/心脏指数(CI)混合静脉血氧饱和度(SvO2)++++++++++++++++++++超声心动图变量:三尖瓣环收缩期运动幅度(TAPSE)右心室
7、应变右心房面积心包积液+++++AdaptedfromMcLaughlinVV,etal.JAmCollCardiol2013;62:D73-81.表中显示了研究每个指标预后意义的研究项目数（基线或随访） (+=一项研究,++=两项研究,+++=三项研究,++++=四项或更多项研究).变量基线时的预后意义随访时的预后意义生物标记物:脑钠肽/N末端B型脑钠肽前体(BNP/NT-proBNP)肌钙蛋白尿酸C反应蛋白(CRP)动脉二氧化碳分压(PaCO2)++++++++++++++MRI参数:每搏指数右室舒张末期容积指数左室舒张末
