资源描述：
《2014肺动脉高压的诊治进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、肺动脉高压诊治进展治疗诊断23主要内容概述1治疗诊断23主要内容概述1Romberg-WoodsyndromeRombergE.[UeberSklerosederLungenarterie].DtschArchivKlinMed1891;48:197–206.Asyndromeofdyspnoea,effortsyncope,anginapectoris,andfatigue,seeninotherwisehealthyindividualsafterexertion,coldexposure,orexcitement,orspontaneously.Erns
2、tvonRomberg1865-1933German1891年，德国医生Romberg通过尸检首先报道了一例“肺血管硬化”(pulmonaryvascularsclerosis)。后该病被命名为Romberg-Wood综合征。肺高压病理学首次报道1951年DavidDresdale通过影像学、病理学，并首次使用右心导管技术测定患者肺动脉压力，使此类疾病最终确定命名为“原发性肺高压”（Primarypulmonaryhypertension）。该类疾病发病率低，当时未引起学术界广泛关注。Dresdaleetal.Primarypulmonaryhypertens
3、ion:I.Clinicalandhemodynamicstudy.AmJMed1951;11:686.原发性肺高压正式命名Aminorexfumarate富马酸氨苯唑啉(阿米雷司，食欲抑制药)1965年在欧洲作为减肥药上市1968年因其导致肺高压流行而撤市阿米雷司导致欧洲肺动脉高压的发病率突然升高，这引起了整个欧洲医学界乃至世界卫生组织的高度重视，并使得学术界产生两个疑问：1.并非所有使用阿米雷司者均形成肺高压，是否还存在遗传差异？2.肺高压产生和形成的具体机制如何？阿米雷司事件ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meet
4、ing,Geneva,Switzerland,1973在阿米雷司事件的促使下，在日内瓦举行的首届WHO会议成立的肺高压专家组，制定肺高压的病因及病理命名1.Pulmonaryhypertensionofknowncause：主要为心肺疾病2.Pulmonaryhypertensionofunknowncause(Primarypulmonaryhypertension，PPH)按照病因分类Primarypulmonaryhypertension:reportonaWHOmeeting,Geneva,15–17October,1973.Geneva:WorldH
5、ealthOrganization;1975.排除1中的所有疾病仍无明确病因方可诊断为PPHPrimarypulmonaryhypertension:reportonaWHOmeeting,Geneva,15–17October,1973.Geneva:WorldHealthOrganization;1975.导致肺高压的主要病因ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meeting,Geneva,Switzerland,19731973年瑞士日内瓦会议在肺高压研究史中具有里程碑意义，除对肺高压进行初步的分类和命名外，提出三点建
6、议：1.临床命名与病理命名是独立的、不相同的；2.原发性肺高压主要包括三种形态学改变：（1）丛原性动脉病（plexogenicarteriopathy）（2）血栓栓塞性疾病（thromboembolicdisease）（3）静脉闭塞性疾病（veno-occlusivedisease）3.鉴于PPH是少见病，建议在全球范围内进行PPH患者注册，从而研究该病的病因、发病机制及疾病的自然转归。ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meeting,Geneva,Switzerland,1973THENATIONALREGISTRY,1
7、981在日内瓦会议的推动下，美国国立卫生研究院心肺血液研究所举行全美肺高压患者注册。该研究包括：1个流统中心，1个病理中心，32个临床中心为期6年的注册研究对原发性肺高压的病因、病理生理、诊断、自然病程以及治疗研究均取得理想的结果。1987年该研究结束后绝大部分研究中心仍继续进行临床合作，深入肺高压研究，并证实依前列醇、前列环素对原发性肺高压的治疗作用。1998年依云WHO肺高压大会目的-对肺高压的病因进行归类，基于:相似的病理和临床表现对治疗干预的反应(预期的或确认的)确定了五种不同诊断分类的肺高血压症:肺动脉高压肺静脉高压呼吸系统疾病和/或缺氧引起的肺高压
8、慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高压(PH)
