肺动脉高压诊治进展

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1、肺动脉高压诊治进展陆慰萱肺动脉高压（pulmonaryhypertension,PH）是由多种疾病所共有的肺动脉血流动力学异常综合征，是继冠脉综合征、高血压之后的第三个常见的心血管疾病，其临床特征为右心室后负荷增加，严重者可因右心衰竭而过早死亡，因此PH是严重的有潜在破坏力的慢性肺循环性疾病。PH发病率尚不清楚，在美国和欧洲国家估计为1－2/1万人，在德国每年新增约200－400例，其中半数是原因不明的PAH。肺循环系统是一个高容量低阻力系统，动脉壁薄，有弹性易伸展，如肺血量增大达正常容量的3倍时，虽右心后负荷增加，但肺血管阻力并不增加。正常人静息平卧位呼吸海平面空气时肺血管床的阻力仅为体循环

2、阻力的1/10，约90－120dyne.s.cm-5，平均肺动脉压力（MPAP）14±3mmHg（1mmHg＝0.133kpa）。肺动脉压力（PAP）主要受三个因素的影响：肺血管阻抗（PVR）、心排出量（CO）和左房压（PLA），其关系可用以下公式表示：MPAP=[PVR×CO]+PLA(PLA相当于肺毛细血管楔压)。任何影响上述因素的疾病均可能导致PAH。美国国立卫生研究院（NIH）规定，静息状态下心导管测定MPAP≥25mmHg，或运动状态下MPAP≥30mmHg，而肺毛细血管楔压（PAWP）或左房压PLA≤15mmHg，即可诊断PH。最近世界卫生组织（WHO）定义PH的标准为：肺动脉收缩

3、压（SPAP）>40mmHg（相当于多普勒超声检查三尖瓣血液返流速度>3.0米/秒）。根据静息状态下MPAP的水平，PAH可分为轻度（26-35mmHg）、中度（36-45mmHg）和重度（>45mmHg）。一、肺动脉高压新的分类根据近年对PH病理生理和诊断技术的研究及新治疗方法和预防的认识，2003年威尼斯第三届世界PH会议上，在维持1998年Evian分类的基本框架和精神的基础上，修订了肺动脉高压（Pulmonaryhypertension,PH）的临床分类标准（见表1）。与前相比，作为工具的PH新分类方法更全面、操作更容易，更有利于临床医师评估病情及制订规范化治疗和预防措施，也更便于推广

4、。新分类方法有以下特点。1.停止使用“原发性肺动脉高压”（primarypulmonary18hypertension,PPH）的诊断名称:PPH最初用于描述肺血管硬化引起的PH，近50年来PPH用于病因不清的PH，而食欲抑制剂、结缔组织病、门脉高压等已知病因引起的PH都归为继发性PH。由于继发性PH这一概念包含病因庞杂，易引起使用的混乱，因此在第二届世界PH会议Evian分类中已被停止使用，而PPH的诊断名称在临床和科研使用时间长达50多年，并为医学界广泛熟悉和接受，因此当时的仍被保留。近年在部分PPH患者中骨形成蛋白II型受体（Bonemorphogeneticproteinrecepto

5、r-II,BMPR-II）基因突变的发现，促使新的分类标准中用特发性肺动脉高压“IPAH”的诊断名称取代“PPH”。2.增加以遗传学为基础的家族性肺动脉高压分类：约有50％的FPAH和10－26％左右的散发性IPAH存在染色体2q33上的编码BMPR-II基因突变。BMPR-II属于TGF-ß受体超家族成员,BMPR-II激酶结构异常可引起受体功能发生显性失活效应，肺动脉平滑肌细胞（PASMs）异常增殖及凋亡抵抗，引起PAH。已发现46种BMPR-II基因突变类型，其中60％的BMPR-II基因突变可提前中止转录过程。但是BMPRII基因突变的外显率不高，携带BMPR-II基因突变人群中仅有1

6、5－20％可发生PH，迄今世界上也只有70例BMPR-II基因突变发生IPAH的报道，因此其他遗传及环境因素在PAH发病中的作用还有待进一步研究。3.对肺静脉闭塞病（PVOD）和肺多发性毛细血管瘤（PCH）重新进行分类：在1998年PH的Evian分类标准中，PVOD和PCH被分别划分在两个不同类别中，现已发现PVOD和PCH不仅在肺实质均有肺含铁血黄素沉积、间质性肺水肿、淋巴管扩张,肺动脉内膜增厚、血管中层平滑肌增生及动脉丛样改变,而且在应用前列环素治疗时，两者又都可能发生肺水肿，在病理特点和临床表现方面很相似，这提示这两种疾病可能重叠存在。由于两者均具有肺小动脉组织学改变，临床表现也类同与

7、IPAH，因此在PH新分类中被共同列在“因肺静脉和/或毛细血管病变所致的PAH”这个亚类。PVOD和PCH病情凶险，病况常急转直下、预后差，用扩血管药易发生肺水肿，因此一旦诊断，应考虑肺移植手术。4.对先天性体－肺循环（S-P）分流性疾病进一步分类:18S-P分流性疾病PH发生率差异很大（10－90％），心内缺损的部位和大小有关。根据先天性体－肺循环分流性疾病缺损的位置、大小，是否属于复杂型及手术