肺动脉高压诊治进展课件_1

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1、肺动脉高压诊治进展江苏省人民医院呼吸科黄茂概述肺动脉高压（pulmonaryhypertention,PH）肺血管阻力增加为本质特征的血流动力学概念，肺血管受累为起点，以右心衰竭为终点一类诊断复杂、治疗棘手、预后很差的多系统疾病。1891年Romberg尸检中观察到首例“肺动脉硬化”（最早认识）1945年Cournard用心导管直接测量肺动脉压，从血流动力学认识1951年Dresdale报道1例原因不明的PH命名:原发性肺动脉高压（primarypulmonaryhypertention,PPH）1998年法国第二次WHO肺动脉高压会议:PAH（pulmonaryarte

2、rialhypertention）:PPH+危险因素相关性PH—直接由肺动脉分支结构和功能改变引起的肺动脉高压左心病变、呼吸系病等引起的肺循环血流动力学异常性PH废除了继发性PH定义：不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征。主要病理学改变为血管收缩、血管重构和原位血栓形成，其特征为内皮细胞和平滑肌细胞增殖所引起的阻塞性病变，导致肺血流减少、右心负荷增加、右心功能不全、右心衰竭等。诊断标准（右心导管测定）：静息时平均肺动脉压（mPAP）＞25mmHgor运动时＞30mmHg（平均肺动脉压＞20mmHgor收缩压＞30mmHg）无右心导管检查资

3、料：多普勒超声肺动脉收缩压＞40mmHg可初诊动脉型PH（pulmonaryarterialhypertention，PHA）还需满足：肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg肺血管阻力（PVR）＞3WoodU心排血量正常或降低肺动脉高压（PH）的分类命名（根据WHO2003、ACCP2004、ESC2004综合修定）一、肺动脉高压（动脉型，PAH）特发性（IPAH）家族性（FPAH）疾病相关性（APAH）胶原血管病先天性体-肺分流门脉高压HIV感染药物/毒素其他：糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术显著肺静脉或毛细血管病变相

4、关性肺静脉闭塞病（PVOD）肺毛细血管瘤样增生症（PCH）新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）肺小动脉及肺细小动脉中层肌性肥厚，肺微细动脉肌型化，血管内膜纤维性增生，管腔狭窄、闭塞，可伴原位血栓形成。部分PAH：肺细小动脉丛状病变，肺小动脉外膜出现纤维性增厚肺动脉高压（PH）的分类命名（根据WHO2003、ACCP2004、ESC2004综合修定）二、左心疾病伴发肺动脉高压（静脉型PH或肺静脉高压）左心房/左心室性心脏病左心瓣膜性心脏病三、肺疾病或低氧血症或两者均相关性肺动脉高压（低氧性PH）COPD间质性肺疾病SAS肺泡低通气病变慢性高原缺氧暴露肺发育异常四、慢性血栓或栓

5、塞性或两者并存性肺动脉高压（栓塞性PH）肺动脉近端血栓栓塞阻塞肺动脉远端血栓栓塞阻塞非血栓性肺栓塞：肿瘤、寄生虫、异物五、其他原因所致肺动脉高压Sc、肺郎格汉斯细胞组织细胞增多症、淋巴管肌瘤病、肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）病变累及肺静脉（动脉化和内膜纤维化）肺细小动脉中层肥厚缺氧及肺毛细血管床破坏栓塞基础上伴发血栓形成，肺细小动脉中层肥厚、内膜维化、管腔狭窄或闭塞流行病学发生率特发性肺动脉高压：15—35人/百万人口女：男：2.3:1COPD并发PH：20%SAS：20~27%结缔组织疾病合并PH：10~16%左向右分流的先心：13%肺血栓栓塞性疾病：3

6、.1~5.0%肝硬化：2.0~5.0%HIV0.5%病死率：IPH出现症状后2年左右才明确诊断，诊断后自然病程平均≯3年美国194例IPH平均生存期2.8年，1、3、5年的生存率分别为68%、48%、34%结缔组织疾病相关的肺动脉高压中位数寿命仅为1年，系统性硬化症所致的肺动脉高压的2年生存率为40—55%苏格兰结缔组织疾病相关的肺动脉高压1年的病死率25%，5年的病死率70%慢性栓塞性肺动脉高压患者，3年病死率达90%PH的防治：国家“十一五”期间科技支撑研究计划发病机制一、遗传基因学机制（基因突变）1.骨形成蛋白II型受体（BMPR-II）基因突变表达出未成熟或无功能

7、的BMPR-II受体下游的信号通路阻断血管内皮细胞和平滑肌细胞过度增生，血管重塑肺动脉高压多数FPAH和26%IPAHBMPR-II基因突变其他相关基因突变:1.5-羟色胺（5-HT）载体启动子区域的多态性2.苯丙酸诺龙A受体（ALK1）基因突变3.钾离子通道基因4.血管生成因子1及其磷酸型的内皮特异性受体TIE2基因5.Endoglin基因发病机制二、缺氧机制氧分压是肺血管张力的主要调控因子，低氧血症是造成COPD相关PH的主要原因（人类肺动脉对缺氧的血管收缩反应存在显著个体差异）低氧抑制钾离子通道的表达和激活基质金属蛋白酶