肺动脉高压的临床诊治进展.pdf

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1、中华医学会第七次全国呼吸病学术会议暨学习班论文汇编专题报告肺动脉高压的临床诊治进展首都医科大学附属北京朝阳医院一北京呼吸疾病研究所(10020)霍振国谢万木王辰肺动脉高压(pulmona耳arte叮hypertension，pAH)属于肺循环疾病中的一个重要类别。近年来国际上肺循环疾病的诊断与治疗研究有了迅猛的发展，单就肺动脉高压而言，随着对肺动脉高压病理生理和诊断技术的研究的深人，新的治疗方法和预防措施的应用，2003年威尼斯第三届世界PAH会议上，在保持1998年Evian分类的基本框架的基础上，修订了肺动脉高压的临床分类标准(参见表1);美国胸科医师协会(AC

2、Cp)和欧洲心脏病协会(Europeansocietyofcardiolo盯，EsC)分别于2004年7月和12月制定了PAH的诊断和治疗指南，提出了很多指导性意见。与既往比较，新的分类方法和推荐意见更全面、操作更方便，更有利于临床医师评估病情及制订规范化治疗和预防措施，也更便于推广。一、肺动脉高压新的临床分类PAH是临床常见的一种病症，可由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，它是指肺循环的压力和阻力增加，可导致右心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，而引起一系列临床表现。由于肺静脉压力主要取决于左心房压力的变化，因此，肺循环高压多以肺动脉压力表示，目前广泛采用的PA

3、H血流动力学定义为:静息状态下肺动脉平均压>25mmHg，或运动状态下>30mm现。PAH新的的诊断和治疗指南，提出了很多指导性意见。这些意见更全面、操作更容易，更有利于临床医师评估不同情况下的病情及制订相对应的规范化治疗和预防措施，也更便于推广。新分类方法的特点体现在以下几个方面。1.废弃原发性肺动脉高压(prima斗pulmona可hypertension，ppAH)，替代并分解为(1)原因不明的特发性肺动脉高压(Idiopathicpulmona耳arterialhypertension，lpAH);(2)具有家族遗传倾向者称为家族性肺动脉高压(familia

4、lpulmona叮arte‘alhypertension，rP^H)。近50年来PPAH用于病因不清的PAH，而食欲抑制剂、结缔组织病、门脉高压等已知病因引起的PAH都归为继发性PAH。由于继发性PAH这一概念易引起使用混乱，因此在第二届世界PAH会议E-vian分类中已被停止使用，而PPAH的诊断名称已应用很长时间，并为医学界广泛熟悉和接受，因此当时仍被保留。近年来，在部分pAH患者中骨形成蛋白11型受体(bonemo印hogeneticproteinreceptor一11，BMPR一11)基因突变的发现，促使新的分类标准中用“IPAH”的诊断名称取代“PPAH”

5、。目前已发现46种BMPR一n基因突变类型，其中60%的BMPR一n基因突变可提前中止转录过程，携带BMPR一n基因突变人群中仅有巧%一20%可发生PAH，因此BMPR一n在PAH发病中的作用有待进一步研究。新的临床分类明确了某些危险因素或疾病相关性PAH，包括结缔组织病、先天性体肺分流、门脉高压、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、药物和毒素，以及糖原累积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常综合征、脾切除等;静脉或毛细血管受累引起者，如肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤等。由于近年来毒品和药物滥用的问题，强化了药物和中毒相关的肺动脉高压。2.以各种

6、类型的分流性先天性心脏病替代原来的艾森曼格综合征。艾森曼格综合征(Eisenmenger综合征)中PAH发生率仅为3%，而当缺损大于1.scm分流量较大时，发生率则高达50%，进行早期纠正可防止PAH发生。其他类型的先天性心脏病如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等在早期即可发生PAH，而联合房室间隔缺损或大动脉病变等其他复合先天性心脏病则PAH发生的时间更早。PAH发生时间在单纯的心脏缺损中，除缺损部位外，PAH发生也与缺损大小及分流量大小有关。根据先天性体一肺分流性疾病缺损的位置、大小，是否属于复杂型及手术后缺损纠正的程度进行分类，可以解释不同病因的先天性心脏

7、病中PAH发展和观察对血管扩张治疗的反应。一33—专题报告中华医学会第七次全国呼吸病学术会议暨学习班论文汇编3.增加了累及肺静脉和(或)肺毛细血管疾病相关的肺动脉高压。目前发现肺静脉闭塞病(PVOD)和肺多发性毛细血管瘤(PCH)在病理学上有相似的表现，如肺实质均有含铁血黄素沉积、间质性水肿、淋巴管扩张，肺动脉内膜增厚、中层平滑肌增生及动脉丛样病变等;在应用前列环素治疗时，都可能发生肺水肿，提示这两种疾病可能重叠存在。因此在新分类中被共同列在同一个亚类中。4.新的指南分类中充分体现了近年来肺动脉高压易患因素的研究进展。结缔组织疾病和门脉高压:PAH是结缔组织疾病