凝血与抗凝血平衡调节和凝血功能失调的概念与分类

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1、凝血与抗凝血平衡调节和凝血功能失调的概念与分类凝血与抗凝血平衡影响因素病理性因素血浆成分凝血及抗凝、纤溶相关因子，其它血浆成分血细胞血小板（量、质）、白细胞（激活）、红细胞（量、质）血管结构和功能异常血液流变学流变性、流场改变一、机体凝血功能与止血功能的基本概念血液中含有一系列具有凝血功能的蛋白质（酶原、辅酶）和钙离子，构成凝血系统。凝血过程是指在一定条件下当凝血因子激活（酶原转变为具有蛋白水解活性的酶），发生凝血系统各因子激活的级联反应，产生凝血酶，进而使可溶性Fbg转变为不溶性Fbn细丝，导致血液凝固的过程。机体凝血

2、功能与止血功能的基本概念1、机体凝血功能的基本概念机体的血液由溶胶状流体转变为凝胶状固体物质的过程称为凝血过程。（3）血液凝固反应：形成大量Fbn，联系血小板和其它血细胞，加固止血栓（二期止血）机体凝血功能与止血功能的基本概念2、止血功能的基本概念当机体的小血管损伤发生出血时，可自动地使血管伤口闭塞、出血停止，称为止血功能。机体的止血功能包括：（1）血管收缩：伤口变小；血管内血流量减少（2）血小板在血管损伤处形成血小板血栓（初期止血）二、机体的止、凝血功能（一）血管的止血功能如果血管止血功能正常，即使有血小板减少或凝血因子缺

3、乏，也不一定会出血。1、血管收缩作用①小血管受损伤后，经神经轴突反射收缩，使伤口缩小或闭合②中间微动脉、毛细血管前括约肌在缩血管体液因子作用下发生收缩（一）血管的止血功能2、血小板：血管损伤引起血小板粘附、粘附延伸和聚集，形成血小板止血栓3、启动凝血反应：血管损伤引起凝血反应的启动4、血流的改变①血粘度增高，在血管受损局部血液浓缩，血粘度增高，血流变慢②血流减少（二）血液凝固的链式反应1、血浆凝血因子已命名的血浆凝血因子有:FI（Fbg，简称“纤原”）FII（凝血酶原）FIII（tissuefactor，TF）Ca2＋（FIV

4、）FV、VII、VIII、IX、X、XI、XII?、XIII各种凝血因子大多在肝脏合成，其中凝血酶原、因子FVII、FIX和FX依赖于维生素K（VK）由肝脏合成这些凝血因子各以一定浓度以酶原形式存在于血浆中（二）血液凝固的链式反应1、血浆凝血因子生理性凝血活化的理论，长期来一直认为存在内源性和外源性两条凝血途径。FXII和前激肽释放酶（PK）、KK以及高分子量激肽原（HK）等构成了一个启动内源性凝血途径的表面接触活化系统，而且，经表面接触使FXII活化被认为是血管内皮损伤时引起凝血活化的主要机制（二）血液凝固的链式反应1、血浆

5、凝血因子内源性凝血途径的表面接触活化系统PKKKFXIIHK表面接触FXIIaFXIIaFXIaFIXaFXa凝血酶（二）血液凝固的链式反应FXII和KK的作用近年的研究已得到新的结论为：在体内，FXII对生理性凝血过程的激活没有作用，相反，FXII和KK系统的主要作用被认为是促进纤溶，起抗凝的作用PKKKFXIIPLgFXIIaFXIIaFXIa凝血酶PLn（二）血液凝固的链式反应2、凝血因子激活的基本模式※凝血系统激活基本上是一种链式酶切反应※反应基质、酶、辅酶（辅因子）、底物和凝血因子活性肽的概念Ca2＋辅酶酶底物（酶原

6、）膜磷脂FⅩaFⅤaFⅡ活性肽F1＋2凝血酶活性肽（二）血液凝固的链式反应3、血液凝固链式反应的“反馈模型”理论※TF是凝血系统激活反应的最重要的生理性启动因子※TF是一种细胞膜上的含糖脂蛋白，分子量45000，胞外结构区域为因子VIIa/VII受体，当细胞膜上形成VIIa/VII-TF复合物，可分别激活FIX或FX。在膜磷脂（PL）上，FIXa可形成IXa-VIIIa-Ca2＋-PL复合物，使FX活化为FXa。FXa再形成Xa-Va-Ca2＋-PL复合物，使凝血酶原激活生成凝血酶，并相继使Fbg转化为Fbn。※生理情况下，少

7、量TF主要激活FIX，而FIXa又对生理性FVIIa水平的维持起主要作用。大量TF与FVIIa的复合物激活FX是止、凝血过程所必需的。※凝血时，形成的少量凝血酶可激活FXI、FVIII和FV，反馈地大大加速凝血过程。故这一过程被称为凝血活化的“反馈模型”。Ⅶ/Ⅶa-TF-Ca2＋(onmembrane)ⅪaⅨaⅩⅩa凝血酶原凝血酶FM交联的纤维蛋白Ca2+可溶性纤维蛋白ⅩⅢaⅩⅢ凝血系统激活的“反馈模型”ⅨFbgCa2+-PLⅤaCa2+-PLⅧaⅪFPA/FPB〒（三）血小板在止、凝血过程中的作用血小板的止血作用：①血管内皮

8、损伤暴露内皮下组织时，血小板膜上糖蛋白Ib-IX（GPIb-IX）经血管性假血友病因子（vW因子，vWF）与内皮下组分胶原或微纤维发生粘附反应②使血小板活化并暴露膜受体GPIIb-IIIa③膜受体GPIIb-IIIa通过粘附蛋白vWF、纤维连接蛋白（FN）等使血小板粘附延伸④