运动障碍疾病终极版

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1、锥体外系疾病中山大学附属第一医院神经3科梁颖茵概述随意运动调节障碍肌力、感觉或小脑功能不受影响由基底核（基底节）功能障碍所致基底核纹状体黑质苍白球壳核丘脑底核尾状核概述乙酰胆碱多巴胺（帕金森病）5-羟色胺组胺去甲肾上腺素γ-氨基丁酸(GABA)神经递质的平衡破坏是产生运动障碍疾病的直接原因其他：突出后受体损害（服抗精神病药物）多巴胺传递超敏（迟发性运动障碍）概述分类运动减少－张力强直综合征运动增多－张力不全综合征代表疾病帕金森病舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛主要病变部位黑质纹状体和/或苍白球帕金森病帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)又名震颤麻痹(paralysi

2、sagitans)中老年常见的神经系统变性疾病帕金森病的概念病理改变：黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失&出现路易小体临床特征：静止性震颤运动减少肌强直姿势障碍病因及发病机制年龄老化环境因素遗传因素发病机制十分复杂可能与下列因素有关抑制性DA能--兴奋性Ach能+++神经递质不平衡帕金森病-多巴胺缺乏最严重形势临床表现--一般特点多在60岁后发病偶有20余岁发病者起病缓慢进行性发展临床表现--一般特点症状常自一侧上肢开始→波及同侧下肢→对侧上肢及下肢呈“N”字型进展(65%~70%)25%~30%的病例自一侧下肢开始双下肢同时开始者极少见四个主要表现①静止性震颤③运动迟缓②肌强直

3、④姿势步态异常帕金森病主要的临床特点运动迟缓(10%)首发症状肌强直(10%)步行障碍(12%)震颤(60%~70%)临床表现--1.静止性震颤(statictremor)拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作节律4~6Hz60%~70%为首发症状一侧上肢远端(手指)开始逐渐扩展到同侧下肢&对侧肢体最后累及下颌唇舌头部静止性震颤安静时出现随意运动减轻紧张时加剧入睡后消失临床表现--2.肌强直(rigidity)屈肌&伸肌均受累被动运动关节阻力始终增高似弯曲软铅管(铅管样强直)若伴震颤感觉均匀阻力有断续停顿似转动齿轮(齿轮样强直)肌强直&静止性震颤叠加所致临

4、床表现--2.肌强直(rigidity)肌强直须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)区别被动运动关节开始阻力明显随后迅速减弱(折刀样强直)常伴腱反射亢进&病理征临床表现--3.运动迟缓(bradykinesia)因肌张力增高姿势反射障碍使起床翻身步行变换方向等运动迟缓临床表现--3.运动迟缓(bradykinesia)表情肌活动少双眼凝视瞬目减少呈面具脸(maskedface)流涎临床表现--3.运动迟缓(bradykinesia)随意动作减少始动困难做序列性动作困难不能同时做多个动作手指精细动作(系纽扣鞋带等)困难&僵住小写症(micrographia

5、)临床表现--3.运动迟缓(bradykinesia)临床表现--4.姿势步态异常早期下肢拖曳之后小步态启动困难上肢摆动消失转弯--平衡障碍站--屈曲体姿行--步态异常临床表现--4.姿势步态异常转弯时躯干僵硬用连续小步使躯干与头部一起转动晚期自坐位卧位起立困难小步前冲(慌张步态)慌张步态帕金森病诊断诊断标准具备下列6点基本是帕金森病1、存在至少下列两个主征:a.静止性震颤节律性，4-7次/秒b.齿轮样或铅管样肌强直c.运动迟缓或减少d.姿势性反射障碍至少包括a或b其中一项！2、帕金森症状和体征不是由于以下原因引起:脑外伤脑肿瘤病毒感染脑血管病其他已知的神经系统疾病、已知

6、的药物和（或）化学毒物所引起3、病人必须没有下列体征：明显的眼外肌麻痹（如核上性共视障碍）小脑、锥体系损害肌萎缩体位性低血压4、症状和体征在初发或病程中有不对称的现象5、逐渐缓慢起病，呈进行性加重6、左旋多巴制剂有效以上六点加病理诊断为肯定诊断由于病理诊断较困难临床根据这六点进行诊断帕金森病治疗药物治疗手术治疗康复治疗中枢抗胆碱能药物作用：对早期以震颤为主的病人有效药物：安坦（1-2mgtid)机制：乙酰胆碱抑制剂副作用：口干、排尿障碍、扩瞳、心动过速、记忆减退、意识模糊等。对65岁以上或有认知障碍者不用。如何能使DA含量增加？突触部浓度增加多巴胺受体激动抑制多巴胺降解促进多巴胺

7、释放阻断多巴胺重吸收左旋多巴/复方左旋多巴多巴受体激动剂金刚烷胺金刚烷胺单胺氧化酶抑制剂/儿茶酚-氧位-甲基移位酶抑制剂左旋多巴/复方左旋多巴左旋多巴补充黑质-纹状体内DA的不足，故又称DA—替代疗法。由于DA不能透过血脑屏障，而左旋多巴能直接进人脑内，在黑质脱羧后转变成为多巴胺复方制剂（美多巴）为避免左旋多巴的外周脱羧作用，减轻不良反应，提高疗效，左旋多巴常与外周的脱援酶抑制剂（甲基多巴肼或苄丝肼）联合应用服用时从小剂量开始，逐渐增加达到有效的最适剂量。临床上有片剂、胶囊剂、控