运动障碍疾病课件

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1、运动障碍疾病2(Movementdisorders)(extrapyramidaldiseases)南方医院神经内科林镇洲Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。铜代谢障碍，沉积在脑基底、肝、角膜、肾脏等临床：进行性加重的锥体外系症状，角膜色素环（K-F环），肝硬化，精神症状和肾功能损害为特点。患病率0.5-3/10万概念肝豆核变性Hepatolenticulardegeneration发病机制临床表现儿童或青少年起病神经精神症状肝脏眼部其它症状基底节：运动减少：帕金森样运动过多：舞

2、蹈、手足徐动大脑皮层：癫痫小脑皮层：共济失调、小脑样语言精神异常：反应迟钝、注意力不集中、记忆力下降急性肝炎慢性肝炎肝硬化角膜K－F环肾功能损害钙、磷代谢异常少数患者可以无临床症状未治疗最终会出现肝脏与神经系统损害辅助检查肝功能损害或肝硬化/锥体外系病变血清CP降低和/或肝铜增高K-F环家族史诊断确诊WD：①②③或①②④很可能典型WD：①③④症状前WD：②③④可能WD：4条中任2条治疗原则早期治疗、终生治疗可见于任何年龄，多见于40岁以上；1/3以上有家族史（3q13,常显）；起病缓慢，进展缓慢；以

3、震颤为唯一表现；动作性或姿势性震颤；从上肢开始，一侧明显，头面部、下肢少见；6-12次/秒；饮酒减轻；无其他神经系统阳性体征；CT、MRI（-）心得安、阿罗洛尔或氯硝西泮等治疗有效。南方医院神经内科林镇洲原发性震颤小舞蹈病是风湿热所致的以不自主舞蹈样动作，肌张力低、肌力减退，自主运动障碍和情绪改变为临床特征的疾病，主要见于儿童和青少年，又称Sydenham舞蹈病。风湿病史（30%），舞蹈，儿童和青少年，女性多见。南方医院神经内科林镇洲病理和发病机制黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核和大脑皮质可逆性炎

4、症和变性。90%尸解有风心病史。30%有风湿热证据，风湿热引起与尾状核、丘脑底核的免疫反应。南方医院神经内科林镇洲临床表现5-15岁儿童，女性多见，亚急性起病。早期情绪不稳、注意力不集中，学业退步，随后出现舞蹈样动作。检查：盈亏征或挤奶妇手法，肌张力低，肌力减弱。30%有风湿热证据：心脏、关节炎、ESR，ASO部分3-6个月可自愈。南方医院神经内科林镇洲辅助检查ESR，CRP，ASOCT尾状核区低密度灶及水肿，MRI：尾状核、壳核和苍白球选择性扩大之外,T2呈高信号。其余正常。EEG：弥漫性异常。南

5、方医院神经内科林镇洲南方医院神经内科林镇洲治疗青霉素治疗强的松、水杨酸钠氟哌啶醇、泰必利、氯丙嗪、安定等。南方医院神经内科林镇洲Huntington病缓慢起病、进行性加重的舞蹈病和痴呆。常显。4p16.3尾状核受累最明显，壳核神经元脱失，丘脑、脑干亦可受累，但较轻。30-40岁起病；舞蹈病；痴呆；家族史。MRI：脑室扩大，呈蝴蝶状，尾状核头部萎缩。南方医院神经内科林镇洲帕金森病的概念、病因帕金森病的主要临床表现、诊断要点帕金森病治疗原则、主要的治疗用药及用法肝豆状核变性的病因、临床特点、治疗了解小舞

6、蹈病病因、亨廷顿病临床特点要点医学无止境谢谢Kayser-FleischerRing病例MRI：脑室扩大，皮质、小脑和脑干萎缩，基底节区异常信号。壳核、丘脑、尾状核头部、苍白球，有肝病症状的病人T1基底节区呈高信号，中脑被盖、黑质和脑桥异常信号，有的病例可出现脑白质的点状病灶。