运动障碍性疾病课件

《运动障碍性疾病课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、济宁市第一人民医院神经内科张璇运动障碍性疾病第十二章运动障碍性疾病概述第一节第二节第三节小舞蹈病第四节亨廷顿病第五节肌张力障碍第六节其他运动障碍性疾病第十二章运动障碍性疾病帕金森病肝豆状核变性运动障碍性疾病(movementdisorders),又称为锥体外系疾病(extrapyramidaldiseases)是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关概述定义概述纹状体尾状核壳核苍白球丘脑底核黑质与疾病有关的解剖结构基底节尾状核壳核苍白球丘脑底核　黑质基底节3个主要神经环路皮

2、质-皮质环路:大脑皮质尾状核壳核内侧苍白球丘脑大脑皮质黑质-纹状体环路:黑质与尾状核&壳核间往返联系纤维纹状体-苍白球环路:尾状核壳核外侧苍白球丘脑底核内侧苍白球基底节的基本神经元环路与疾病有关的解剖结构基底节病变所表现的姿势与运动异常被称作锥体外系症状概述基底节常见病变两类临床综合征肌张力增高-运动减少综合征特征:静止性震颤运动迟缓肌强直肌张力降低-运动过多综合征特征:异常不自主运动一般没有瘫痪，感觉及共济运动也不受累黑质-纹状体多巴胺能通路病变纹状体、丘脑底核病变Parkinson’sdisease第一节帕金森病我国65

3、岁人群患病率为1000/10万，随年龄增加而升高，男性稍高于女性帕金森病（Parkinson’sdisease,PD）又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征第一节帕金森病概述环境因素MPTP（一种嗜神经毒1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶）在人和猴均可诱发典型的帕金森综合征MPTP在化学结构上与某些杀虫剂和除草剂相似，因此认为环境中与该神经毒结构类似的化学物质可能是帕金森病的病因之一第一节帕金森病病因及发病机制遗传因素约10%有家族史，绝大多数为散发性，目前至少发现有10

4、个单基因（Park1~10）与家族性帕金森病连锁的基因位点，已有6个与家族性帕金森病相关的致病基因被克隆第一节帕金森病病因及发病机制神经系统老化衰老只是帕金森病的促发因素帕金森病主要发生于中老年人有资料显示30岁以后，随年龄增长，黑质多巴胺能神经元开始退行性变黑质多巴胺能神经元退行性变程度与发病有关第一节帕金森病病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制不明，涉及老化、遗传、环境因素等多种因素，目前认为帕金森病并非单因素所致，而是多因素交互作用下导致线粒体功能异常与氧化应激、炎症、兴奋毒与钙超载、免疫异常、泛素蛋白酶体异常、蛋白降解异常、凋亡、与

5、自噬等多种机制。其他受累脑区中缝核迷走神经背核病理病变部位黑质蓝斑典型病理特点黑质蓝斑核含黑色素DA神经元进行性大量丧失(50%~70%)残留的黑质DA能神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体Lewy体生化病理黑质多巴胺能神经元显著变性丢失黑质-纹状体多巴胺能通路变性纹状体多巴胺递质浓度显著降低（降低80%以上)临床症状多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度相一致第一节帕金森病病理及生化病理多巴胺拮抗乙酰胆碱纹状体多巴胺含量显著降低超过80%，造成乙酰胆碱系统功能相对亢进第一节帕金森病生化病理病理及生化病理多于60岁以后发病，偶有30岁以下发病者隐匿起病

6、，缓慢进展一侧上肢同侧下肢对侧上肢及下肢第一节帕金森病临床表现第一节帕金森病临床表现PD主要的临床症状-------运动症状（运动四主征）1.静止性震颤2.肌强直3.运动迟缓4.姿势步态异常PD的主要临床症状—非运动症状非运动症状精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍。自主神经症状：便秘，体位性低血压，多汗，性功能障碍，排尿障碍，流涎。感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征，嗅觉障碍。第一节帕金森病血、脑脊液常规检查均无异常CT、MRI检查亦无特征性改变功能性脑影象PET或SPECT检查有辅助诊断价值嗅觉测试（90%PD病人存在嗅

7、觉减退，但临床上只有40%的患者能够意识到自己嗅觉丧失，单纯问诊不够准确，需要进行嗅觉检查）经颅超声（transcranialsonography,TCS）探测黑质回声心脏交感神经元的功能（MIBG显像）第一节帕金森病辅助检查中国帕金森病诊断标准是中老年发病，缓慢进展性病程必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项左旋多巴治疗敏感具备上述条件可做出临床诊断第一节帕金森病诊断目前比较推荐的国际诊断标准是英国脑库的诊断标准及MDS诊断标准继发性帕金森综合征药物外伤感染中毒脑动脉硬化有明确病因可寻，如相关病史是鉴别诊断的关键第一节帕

8、金森病鉴别诊断伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征也称帕金森叠加综合征，常见的有多系统萎缩、核上性麻痹等常以强直、少动为主，静止性震颤很