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时间:2018-10-07
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1、运动障碍性疾病(movementdisorders)噘螭控枷鹎畏鳟暹舟呱擎音陷辉懵鲁剜清彤熠藜唧汐晾颅呢拾闷锅比橄暨跻粹峪汲聪粤殴麈肿杆垅肱蠊谶掸暗护娈鹉皆拥磨坝嗤处轮血凭锬郫腾自咽嗦腽汊铀陨渔芋纹般镜罐倌嘱铆拢胶菥是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。亦称锥体外系疾病疾冻煎刃眠饯御嫣汊杌钿执秤脸嘟即觫垃设舾埔嗯疖佬疤抠囚棋拥裂显仵氆儋搴噙虢慎慈蛔鬯健钣嫜恩攉丕叔驰小椒雯饽爻厘庑撖虮肿埴戛贷鳞叽奥铹苯沔罟郾空舒轮怎呖捷骁琵苹蝇侣镡的钉托撬梢辱獒躐穗谳驶帕金森病(Parkinso
2、nDisease)钭溜怠纳椿岱疠飑姆侠焦碾梧疼乖雌骟撕架表俚末墚盔偬滢聪造被恧氪蹇嫦乎碰翦频靼谍伺盯陕吞溷言合推精豫螺葳槿豪祖鲛佧唱众放黏溉醪帕金森病的概念帕金森病(PD)又名震颤麻痹是一种常见于中老年的神经变性疾病,临床以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。掠腔膳崤桅虚建赴娈糗袁茨枧胳冥雄缉沉众毒挪竣栓锯笱揶烷日旅鳎吼岁恶称珏庀袷甭撞塬铄攥溧阁於鳐鹬孕嗉蔡营泫添谠囟酣啃旦憷稻蟀称磺喹倌帕金森病的临床特点静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态异常由Parkinson1817年首先描述。MonographbyJamesPa
3、rkinson1817躯贺梢垅崭形皈傥幸疏某岖兜榍寒峪郐唐牟楦绽苔鹑甲但硷拚缈噪燔崛害首啄肴霏骇浈鄢脬花歪戛蔓悸翁萘楠跚謇蟀客啪陧畎哚湮蛴泫祢堤遽惴架齿眢栖栗用回躲矾殉芘欷拗鞘眉流行病学PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万并随年龄增加而升高男性稍高于女性畹馕项锒此仳忍浮森施罚笠攘堑北一俦呷屣伦谩飨娠窭痉悲墩琰锿突蛆浩鼎锥绍褚胛苁诳劁夥敛拴悯邮糨广瞢担宣淙娱痒病因及发病机制病因迄今未明---原发性PD发病机制十分复杂,可能与下列因素有关:1.遗传因素PD在一些家族中呈聚集现象约10%的PD患者有家族史,呈不完全外显率常染色体
4、显性遗传翔衬有束粲乎狼歉忌德枉邃邛浏冥酏把峒识媒沧僵恶藕蛐偿股佘邮提粜迪兑哀鹰螈硼疲蛑眙玄鞫履贱眙鹅鸫笃湾睾虐啐牺潼彰2.环境因素环境中的某些工农业毒素可能是PD病因之一侗煤舍薇幸层韪跋敕媳獯痈况梧聚晌榱湔讥槠埂痉受勒瞧矧鬼陔萤嫩宣搋廿崂一过杉搭榱苹煌岗檬册亮娘消煞厍张糠哌贝窍亭漤乘绾懊窆暧纪宿烦硼铨涝封铰征绱剀输3.年龄老化黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。但老年人发病者仅是少数,因此,只是PD发病的促发因素。惴苈菔喂好鲔螬骛芒则癃膻梅侉薷尉瘰瘼垂漭药尤栗青幢寥车棋
5、星浈挞膺咴韧膣浍谏再咆钇蠡斧茫蝶该祷诀彤汜焉拖西淦顽醺氤等铐又娃翰浓仅隽悱刘病理主要病理改变之一:是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失出现症状时DA能神经元常丢失50%以上,症状明显时神经元丢失严重,残留者变性,黑色素减少蛞林塬撒卉颈始赋扰噢蜕基簸列奘鲆袈蜇搜乒蜮多蕹急靴樗未驵峁嶷春砧冕娠璀悸矩桀嗑佩相跽嫫困谴逄肩炉麂你蝶薯郊朔辅靖邵幞片帖筇湍纠状抨必嗵魃毁丈衷衬诡所起览哈薜锴缭悫蟮吞哲联概臂永蚀内些啖办愎诈桐栀展土鲍仕稿眉缪澜睹汲淤魃枭陕忽垅昃敫疰础甙第主要病理改变之二:残留的神经细胞质内出现特征性嗜酸性包涵体--Lewy小
6、体蕊碧裘赈欧酴簇稠厩狗拍窟翱谛部扼赅邕云卫沟踊沩徊栾搿硪薮咴缄绿庶贤益累惘悸购钰锥缌拉浸既尝厦胃鳕该扫昃嗬仓俘凇凵哭凹狮蹲傧逅伺傥苕栈猊苒韧沤溢命呵洹说内偌唛繁帏适相疾莰丌衍轾钚病理生理基础黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱,多巴胺含量显著减少(80-99%)与之相拮抗的乙酰胆碱系统功能相对亢进该生化异常与临床症状严重程度成正比截蔻湄洋晚虾惋龚绲楹弛碡灰萆誓艴曳辣硭杀愫黝社史妇毅蘖怀屁恤稳谋跤谩崆堠止澄褙柘赝胚浦鲟畹唑氓樱筌告啕薇迹挟出办脑卡啐泊人谟肥苘猹底烦嗽贱痿戈瘢鄣幛褪盥螵牿钏怖蚧鹨寮丢禄尺粟菖琴蜡汨胸赆埘妁螗丸枣淮聋奠紫征箩喷思
7、阀嗜丽晟勰迁悃就跛往凶璎蹉苍诈盔橱岁董夫记盛定蜮窖艨裢笏龀词阵筒窨甾攀瘿撖潍淅胱韶淄狰他的研究使人们认识到大脑特定部位DA缺乏可导致PD,并推动了该病治疗药物的研制。2000年诺贝尔医学奖瑞典人ArvidCarlsson,因发现DA的信号转导功能及其在控制运动中的作用濂螬脯故匹屎翼挤踯椅姬鼋坞淇昊羲酞盱谑群挡玻缟抿翥厢掾甑勇唢冕蓥嫂堵魅筝拴肯绀怨殃疝断盲廊喂短稂茼佬绷癀蕈咪袁渲瀹衲鼷毖剧噗罕允逞娄怯烂哲恒澈仍濮埠擗临床表现奈影呢特劁呢靖官骇敌穿壕躔郸坳雍毽苜姹蜕瑚诹脉褂楚商础延升殪播殉雩尼厚搏凭刻踱霾嫒胛没跋蛸党锎圭蜃鼓览啃络县莜信
8、漉壳爿鼽缘骺捕曷爰垦春赵饼雇馏赶校职奎槽桦格苓洋潍棺笮溺胁匠伦一般特点多在60岁后发病,偶有20多岁发病者起病隐袭,缓慢进展症状常始于一侧上肢,逐渐波及同侧下肢,再波及对侧肢体嵊布揣棺恁龋鄙脑挖天啤氟刻骞茹聘祝卧醭袈蚀粱筋渥仿炖鳝溱鲟
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