运动障碍疾病.ppt

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1、运动障碍疾病运动障碍疾病概述又称为锥体外系疾病（extrapyramidaldiseases）主要表现为随意运动功能调节障碍，而肌力、感觉、小脑功能不受影响的一组疾病。一、定义二、与运动障碍有关的解剖结构1.锥体外系的组成锥体系以外的、与运动调节有关的结构和神经通路主要位于大脑基底节2.基底节的组成尾状核新纹状体豆状核壳核纹状基底节体丘脑底核苍白球旧纹状体黑质基底节的解剖3.基底节的神经环路基底节具有复杂的纤维联系，纹状体是控制运动的一个重要调节中枢。3条重要神经环路皮质—皮质环路黑质—纹状体环路纹状体—苍白球环路多巴胺能神经元胆碱能神经元γ-氨基丁酸能神经元4.纹

2、状体5.黑质致密部6.黑质网状部黑质纹状体环路示意图4.与基底节功能有关的重要递质及作用乙酰胆碱（Ach）、多巴胺（DA）、去甲肾上腺素（NE）、5-羟色胺（5-HT）、γ-氨基丁酸DA与Ach对基底节功能有重要调节作用DA对新纹状体神经元主要为抑制作用，Ach对其有兴奋作用DA与Ach功能相互拮抗，保持平衡调节肌张力协调运动维持和调整体态姿势保持身体平衡和进行习惯性动作三、锥体外系的主要功能1.不自主运动舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛和震颤2.肌张力变化增高、降低两大症状群肌张力增高、运动减少征群－PD肌张力降低、运动增多征群-舞蹈病四、运动障碍疾病的临床表现与基

3、底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身，故肌力、感觉和小脑一般不受影响所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重，睡眠时消失五、运动障碍疾病的特点帕金森病(Parkinson’sdisease，PD)(震颤麻痹,paralysisagitans)本病最早于1817年由英国医生JamesParkinson描述一、PD概述又名震颤麻痹(paralysisagitans)中老年人常见的中枢神经系统变性疾病以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为临床特征我国65岁以上人群患病率为1000/10万，随年龄增加而升高，男>女二、

4、病因及发病机制年龄老化环境因素遗传因素可能为多因素参与，在遗传易感性的基础上，在环境和年龄老化因素作用下，黑质纹状体中多巴胺能神经元大量变性而引发疾病。黑质纹状体通路中脑边缘系统通路中脑皮层通路运动障碍情感和行为障碍记忆力和注意力障碍听觉障碍视力障碍帕金森病认知功能障碍感觉神经功能障碍多巴胺缺乏黑质色素细胞中黑色素脱失DA能神经元大量丧失残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即路易小体（Lewybody）三、病理改变脑干的整体观：左侧为正常人脑干，右侧为帕金森病患者，黑色素明显减少四、临床表现多60岁后发病，偶20多岁发病。起病隐袭，缓慢进展，逐渐加重症状多从一

5、侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢，常呈“N”字型进展。少数病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少。静止性震颤（tremor）肌强直（rigidity）运动迟缓（bradykinesia）姿势步态异常其他四、临床表现1.静止性震颤（tremor）静止性震颤-拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作。-安静时出现，随意运动减轻或停止。-紧张时加剧，入睡后消失。常为首发症状(60%～70%)一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累。2.肌强直（rigidity）“铅管样强直”、“齿轮样强直”初期患者感到

6、患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。特征性表现3.运动迟缓（bradykinesia）一般表现动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住特殊表现解系鞋带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少，语音低沉、单调特征性表现特征性表现４.姿势步态异常站--屈曲体姿行--步态异常转弯--平衡障碍早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失“慌张步态”特征性表现帕金森病患者手部特殊姿势指间关节伸直，手指内收，拇指对掌帕金森病患者特殊步态５.其他症状自主神经

7、功能障碍：多汗、脂溢性皮炎（脂颜）、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困难等轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆神经精神症状、焦虑、抑郁睡眠障碍五、实验室及其他检查血液、CSF常规化验均无异常CT：常见基底节区变性、脑萎缩MRI：可见基底节区铁沉积,脑萎缩、脑梗死等CT、MRI均无特异性改变，可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征生化检测基因检测功能显像检测PET或SPECT对诊断及病情进展监测均有一定意义帕金森病患者的CT和MRIPD患者的18氟多巴的摄取量较正常人明显减少六、治疗药物治疗手术治疗康复训练心理疏导与治疗神经组织移植和基因治疗治疗原则：长期服药，控制症状对