运动障碍疾病、帕金森

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1、运动障碍疾病运动障碍疾病一、概念二、解剖三、锥体外系生理功能四、临床表现一、概念运动障碍性疾病—又称锥体外系疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。大多与基底节病变有关。肌力、感觉及小脑功能不受影响。椎体外系：是运动系统的一个组成部分。广义—椎体系以外所有的运动神经核及运动传导束，包括大脑皮子运动前区、纹状体、丘脑、丘脑底核、中脑顶盖、红核、黑质、桥核、前庭核、小脑、脑干网状结构及其联络纤维。狭义—指纹状体系统，包括尾状核、壳核、苍白球、红核、黑质和丘脑底核，总称为基底节。锥体外系的主要组成部分是基底神经节，简称基底

2、节，尾状核壳核豆状核纹状体包括：苍白球旧纹状体杏仁核黑质丘脑底核旧纹状体二、解剖生理新纹状体二、解剖生理大脑皮质新纹状体苍白球黑质网状结构脊髓前角运动细胞丘脑底核红核二、解剖生理纹状体与运动皮质之间联系环路是基底核实现其运动调节功能的主要结构1.皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质环路2.皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核—苍白球(内)—丘脑—皮质环路3.皮质—新纹状体—黑质—丘脑—皮质环路。通过不同的神经递质实现其间的联系与功能平衡椎体外系联系二、解剖生理三、锥体外系生理功能功能：调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体态姿势；担负半自动刻板动作及反射活动。神经纤维之

3、间的传递靠神经递质来实现与基底神经核有关的神经递质：多巴胺、乙酰胆碱、r-氨基丁酸、5-羟色胺、去甲肾上腺素、谷胺肽、P物质、内啡肽等递质直接或间接参与调解并维持神经功能的平衡。如在帕金森病中，黑质多巴胺神经元缺失后输入纹状体系统的多巴胺递质减少、使得乙酰胆碱作用相对增强，造成动作减少和肌张力增高。四、临床表现锥体外系症状—基底节病变所表现的姿势与运动异常，肌张力异常（过高或过低）运动迟缓异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍）根据临床特点，运动障碍性疾病分为两大症候群肌张力增高-运动减少（帕金森病）旧纹状体病变肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）新纹状体病

4、变帕金森病帕金森病一、概念二、流行病学三、病因及发病机制四、病理及生化病理五、临床表现六、辅助检查七、诊断八、鉴别诊断九、治疗十、预后十一、中医帕金森病（Parkinson’sdisease，PD）：又称震颤麻痹，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，临床表现以静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常为特征。一、概念二、流行病学全球：超400万名中国：约200万名，每年新发10万以上在65岁以上老年人群患病率为1.7%左右随年龄增加患病率和发病率都上升男性稍高于女性1.病因年龄因素：好发于50岁以上中年人，40岁以前很少发病，65岁以上明显增多；黑质多巴胺神经元减少、纹状体内多

5、巴胺水平下降。环境因素：神经毒素如1-甲基-4-苯基-1、2、3、6-四氢吡啶（MPTP）等遗传因素：a-突触核蛋白基因、Parkin基因等突变；基因易感性是PD发病易感因素之一；10%患者有家族史。三、病因及发病机制三、病因及发病机制2.发病机制：●氧化应激：氧化应激状态下的细胞产生过多氧自由基，影响线粒体功能，造成多巴胺能神经元受损死亡。●线粒体功能缺陷：内源性毒物影响线粒体呼吸链功能，引发线粒体功能障碍，导致多巴胺能神经元变性死亡。●蛋白酶体功能紊乱：细胞内蛋白不宜被降解，过多积聚则对细胞产生毒性损害，引起氧化应激增强和线粒体功能损害，导致多巴胺能神经元变性死亡。●也和

6、免疫反应、细胞凋亡、兴奋性氨基酸毒性、胶质细胞增生、炎症反应有关。1.生化病理：黑质多巴胺能神经元通过黑质-纹状体通路将多巴胺输送到纹状体，参与基底节的运动调节。●PD患者黑质多巴胺能神经元显著变性丢失，黑质-纹状体多巴胺能通路变性，纹状体多巴胺递质浓度显著降低，降低80%出现临床症状，降低程度与症状严重度一致。●纹状体中多巴胺与乙酰胆碱的平衡对基底节运动功能起重要调节作用。多巴胺降低，乙酰胆碱功能相对亢进。皮质-基底节-丘脑-皮质环路活动紊乱：肌张力增高、运动减少。中脑-边缘系统、中脑皮质系统：智能减退、情感障碍等高级神经活动异常。四、病理及生化病理黑质-纹状体通路是脑内最

7、重要的DA递质通路黑质致密部DA能神经元正常时自血液摄入左旋酪氨酸细胞内酪氨酸羟化酶左旋多巴多巴脱羧酶DA（通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞）神经元内单胺氧化酶（MAO-B）和胶质细胞内儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）高香草酸四、病理及生化病理DA与乙酰胆碱（ACh）是纹状体中两种重要神经递质，功能相互拮抗，两者的平衡是调节基底节环路活动的基础PD纹状体DA含量ACh系统功能相对亢进中脑-边缘系统中脑皮质系统皮质运动功能的异化作用被削弱肌张力增高动作减少DA含量智能减退行为异常言语错乱四、病