运动障碍性疾病-帕金森病

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时间:2017-11-29

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1、运动障碍性疾病生命在于运动珍惜生命,热爱运动概述随意运动:又称“自主运动”,是指意识支配下受大脑皮层运动区直接控制的躯体运动。它是由人的主观意识控制和调节、具有一定目的和指向。穿衣、吃饭、走路等,是简单的随意运动。学习、劳动、社交等是复杂的随意运动。随意运动的完成需要锥体系统和锥体外系来共同参与。随意运动受到锥体外系的调节,锥体外系出现病变(称为锥体外系疾病),会引起运动调节障碍(姿势与运动异常),所以运动障碍性疾病也称为锥体外系疾病。锥体外系的主要结构:包括纹状体(尾状核、壳核和苍白球)、红核、黑质及底丘脑核,总称基底节。运动障碍性疾病定义:亦称为锥体外系疾病,主要表现为随意

2、运动调节功能障碍,而肌力、感觉及小脑功能不受影响。临床表现:1肌张力增高,运动减少:帕金森病、肝豆状核变性。2肌张力减低,运动增多:舞蹈症、手足徐动症。锥体外系疾病的其他表现:情感障碍、精神症状、抑郁、智力减低甚至痴呆、自主神经功能障碍(多汗、少汗、大小便困难、直立性低血压等)帕金森病(PD)一代伟人邓小平患帕金森病的时间很长,长达十几年,到晚期情况越来越差,最终因帕金森病晚期并发肺部感染,呼吸循环功能衰竭,抢救无效而离开人世。阿里曾被誉为是这个世界上最伟大的拳击手。他的女儿拉希德写的《我将扶持着你,不会让你跌倒》,书中描述了帕金森病的各种病症,例如震颤、身体弯曲和脚步不稳。患

3、帕金森后,希特勒的左手开始抖动,55岁在演讲时,像个古稀老人一样,走路蹒跚,口齿也不清晰。PD定义是一种中老年人常见的运动障碍性疾病,以黑质多巴胺能(DA)神经元变性缺失和路易小体(Lewybody)形成为病理特点,临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。PD的病因病因病因不明。环境因素:MPTP、某些杀虫剂、除草剂作用于有遗传基因缺陷的易感个体而发病。年龄老化:<40岁少见。遗传因素:家庭聚焦现象。PD的机制中脑的黑质神经元,合成神经递质多巴胺,其神经纤维投射到大脑的一些区域,如纹状体,对大脑的运动功能进行调控。当这些黑质神经元变性死亡至80%以上时,大脑内的

4、神经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能,多巴胺分泌减少,与他相对抗的乙酰胆碱就相对的增多了,所以便出现帕金森病的症状PD的机制PD临床表现多于60岁后发病,男略多于女,起病缓慢症状:一侧上肢→同侧下肢→对侧上肢→对侧下肢,呈”N“字型进展,四肢症状不对称。主要的临床表现:1、震颤(60%-70%):最常见初发症状,一侧上肢远端开始,呈“搓丸样”,安静状态下明显(静止性震颤),入睡后消失;也可出现下颌、头部震颤。2、肌强直(10%):屈肌群、伸肌群均受累,肌张力增高呈均匀强直样:铅管样强直、齿轮样强直(合并震颤)。PD临床表现PD临床表现3、运动迟缓(10%):各种

5、运动减少、变慢。包括面具脸(面肌活动减少、双眼凝视、瞬目少)、写字过小症(写字越写越小)、精细动作困难(扣纽、系鞋)。4、姿势步态异常(12%):慌张步态(躯体屈曲前倾、起步困难、小步态前冲、不能及时停止或转弯);行走时上肢摆动减少。5、其他症状:自主神经症状(皮脂多、便秘、多汗、流涎、体位性低血压)、性格固执、抑郁、精神错乱、易激动、痴呆。PD临床表现PD的辅助检查血常规、生化等正常HPLC测出脑脊液DA的代谢产物高香草酸(HVA)减少。影像学检查(PET SPET)发现PD患者脑内DAT功能显著降低。PD的诊断诊断标准:1、起病:中老年起病,缓慢进行性病程.2、四项主症(静

6、止性震颤、肌肉强直、运动迟缓、姿势步态异常)至少具备2项、前2项至少具备其中之一。3、左旋多巴治疗有效。4、无进行性核上性眼肌麻痹、直立性低血压、小脑体征、锥体系损害。5、排除PD综合征6、症状双侧分布或程度上下不对称。PD的鉴别诊断1、继发性帕金森综合征:脑炎、药物、中毒、动脉硬化性(有脑梗塞病史)2、肝豆状核变性:有帕金森综合征表现,部分患者动作增多、手足徐动,好发于儿童及青少年,有肝脏损害,角膜有K-F环,血清铜及铜氧化酶(血清铜蓝蛋白)↓、尿铜↑。3、老年性震颤:老年人,非静止性震颤、频率更快、节律规则、幅度小,无强直。4、特发性震颤:发病早,1/3有家族史,运动性或姿

7、势性震颤,饮酒或服心得安有减轻,无强直、运动迟缓。5、多系统萎缩:进行性变性疾病,累及基底节、小脑、脑干、自主神经,有帕金森样症状,左旋多巴不敏感。帕金森病的治疗包括运动症状及非运动症状的治疗。药物治疗(首选)、手术治疗、康复治疗、心理治疗、护理等。PD药物疗原则(目前药物治疗仍是最为有效)目标:有效改善症状、提高生活质量。坚持“剂量滴定“、”以最小剂量达到满意效果”。(另外一种说法:“细水长流,不求全效”;“LOW”和“SLOW”原则;个体化治疗。)药物治疗仅能改善症状,不能阻止病情进展,

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