运动障碍病及帕金森病总论 2013

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1、运动障碍疾病和帕金森病陈彪首都医科大学宣武医院运动障碍病的定义•锥体外系疾病：Extrapyramidaldiseases–由于脑基底节或黑质结构功能紊乱导致的以随意运动调节功能障碍为特征的一组疾病•运动障碍疾病：MovementDisorders–发生于意识清醒病人的随意运动调节功能障碍为特征的一组疾病运动障碍疾病的特点•通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关；•临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身；故肌力、感觉和小脑一般不受影响；•临床上主要表现为：肌张力降低-运动过多所致的异常不自主运动和肌张力

2、增高-运动减少所致的运动贫乏两大类；•所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重，睡眠时消失。不自主运动的类型：•运动障碍或异动症（dyskinesia）•震颤（tremor)•舞蹈征(chorea)•肌张力障碍(dystonia)•抽动症（Tic）•投掷症（Ballism）•手足徐动症(athetosis)不自主运动的类型：•运动障碍或易动症（Dyskinesia）–可指任何类型的不自主运动障碍。–但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症或肌张力障碍–常发生于长期使用抗精神病药后发生的迟发性运动障碍(tardived

3、yskinesia，TD)或长期使用左旋多巴后舞蹈征（chorea）•在希腊文中指跳舞；•表现为快速、不规则的、主要影响肢体远端的不自主运动。•常伴有肌张力低。•多见于小舞蹈病、Huntington病、肝豆状核变性等病。舞蹈样动作•常为双侧性。•以面部最明显；•肢体表现为一种极快的不规则无目的的不自主运动，上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒；•躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转;•以上均在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。肌张力障碍(dystonia)•指主动肌与拮抗肌收缩不协

4、调或过度收缩引起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征•相关运动障碍性疾病：依据病因可分为原发性和继发性；依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。•常见于：扭转痉挛(torsionspasm)、痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)、Meige综合征、书写痉挛（writer’scramp）等。抽动症（Tic）•指重复发生在同一组肌肉群的快速运动，发生的时间不规则。•常在急于运动后发生，可以自己短时间（30-60秒）控制。•抽动秽语综合征或Tourette综合征：由表情肌、颈肌或上

5、肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病，表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等；约有30％～40％的患孩因口喉部肌肉抽搐而发出重复性暴发性无意义的单调怪声。其他不自主运动的类型：•投掷症（Ballism）：–一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。–可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。•手足徐动症(athetosis)或称指痉症：–指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动；–需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。帕金森病帕金

6、森病的临床特征•运动症状非运动症状:精神症状：抑郁、焦静止性震颤虑，认知障碍，幻觉，运动迟缓淡漠，睡眠障碍肌肉强直自主神经症状：便秘，体位性低血压，多汗，姿势平衡障碍性功能障碍，排尿障碍，流涎。感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征，嗅觉障碍病理生理改变•死后尸检显示PD患者多巴胺能神经元丢失>90%–<50%的多巴胺能神经元缺失临床上无运动障碍–PD患者出现典型运动症状时，至少约有60%以上的多巴胺能神经元丢失；•纹状体多巴胺含量显著减少–丢失<80%时临床上无症状–多巴胺能神经元的丢失严重程度与

7、PD患者运动迟缓程度呈正相关•Lewy小体与突触核蛋白•胶质细胞增生，进行性神经元变性死亡Braak病理分期及与临床症状关系运动障碍前期：stageI：(IX,X运动神经背核)嗅觉；stageII：(延髓)睡眠，头痛，运动减少，情感；stageIII：(桥脑被盖)体温调节，认知，抑郁，背疼；运动障碍期：stageIV：(中脑黑质致密部)四主症；运动－精神障碍期：stageV：(新皮层)运动波动，频发疲劳；stageVI：(新皮层)错乱，视幻觉，痴呆，精神症状NEUROLOGY2007;68:948–952帕金森病发

8、生发展及早期预警预测运动症状运动症状期前期多巴胺神经元丢失运动症状LewyBodies非运动症状病理分期123456临床分期临床前期临床期帕金森病的诊疗现状•诊断主要依靠病史及体格检查•诊断缺乏客观依据•不能早期发现临床前期帕金森病患者•不能监测疾病的进展•没有评测神经保护性治疗疗效的客观指标早期的非特异临床表现易疲劳疼痛犯困社会活动减少焦虑、抑郁帕金森病的