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1、http://www.qiuyi.cn/运动障碍疾病治疗指南【概述】 运动障碍疾病又称锥体外系疾病,主要由锥体外系结构及功能障碍所致。主要表现为随意运动调节功能障碍,症状分为肌张力降低—运动过多和肌张力增高—运动减少两大类,前者表现为异常不自主运动,后者则以运动贫乏为特征。 【病理生理基础】 1锥体外系的解剖 锥体外系是运动系统的组成部分,包括锥体系以外的运动神经核和运动神经传导束。然而,对锥体外系包括的皮质下结构迄今尚有争论。前庭、小脑系统属锥体系以外的平衡运动系统,照理应属锥体外系,但习惯上解剖学
2、把这两个系统独立分述。故一般认为锥体外系统包括基底节和脑脚核,后者有红核、黑质、丘脑底核(底丘脑)等。基底节由尾状核和豆状核组成,后者又分为内侧的苍白球和外侧的壳核,尾状核和壳核的组织结构相同,含有少量大神经节细胞(高尔基Ⅰ型细胞)和较多小神经节细胞(高尔基Ⅱ型细胞),在发生学上属纹状体较新的部分,故又称新纹状体(又称纹体);而苍白球只含大神经节细胞,发生学上较老,故又称旧(或古)纹状体。红核位于中脑被盖部,分为大细胞部和小细胞部两部分。黑质位于大脑脚与中脑被盖部之间,从切面上看,黑质可分为背侧的致密带和腹侧
3、的网状带,前者细胞内含有黑色素颗粒,后者细胞内有丰富的铁元素而不含黑色素。丘脑底核又称Luysi体,位于红核上端腹外侧、黑质背侧。另外,脑干(尤其是桥脑被盖部)的网状结构及延髓腹侧部的下橄榄核也属锥体外系范畴。 在纹状体系统内部及其与其他运动系统之间存在着广泛的纤维联系,形成若干相互联系的环路,主要构成三个重要的神经环路:①皮质—皮质环路:大脑皮质—尾状核—内侧苍白球—丘脑—大脑皮质;②黑质—纹状体环路:黑质与尾状核、壳核的往返联系纤维;③纹状体—苍白球环路:尾状核、壳核—外侧苍白球—丘脑底核—内侧苍白球。
4、在皮质—皮质环路中,有直接通路(纹状体—内侧苍白球/黑质网状部)和间接通路(纹状体—外侧苍白球—丘脑底核—内侧苍白球/黑质网状部);此神经环路是基底节实现其运动调节功能的主要结构基础,而这两条通路的活动平衡对维持正常运动功能至关重要。 2锥体外系的生理功能 目前认为,基底神经节(尤其纹状体)是锥体外系皮质下重要结构。鸟类以下动物的纹状体是中枢神经系统的高级部位,负责运动功能的最高级整合。哺乳动物由于其大脑皮 质高度发展,纹状体退居皮质下中枢的地位,但对运动仍起重要的调节作用,如稳定随意运动、调节肌张力和
5、协调躯体运动等。40http://www.qiuyi.cn/ 锥体外系结构和功能的重要特点是各部分非均等性,即不同区域和不同类型细胞接受和执行功能不同。Albin等认为,锥体外系不同神经元发出的投射介导着运动的不同方面。 前已述及皮质-皮质环路中的直接通路被感觉-运动皮质的谷氨酸(Glu)能投射和黑质纹状体纤维的多巴胺(DA)能投射所激活,可抑制内侧苍白球/黑质网状部活动,从而使丘脑失抑制,丘脑皮质投射被抑制,进而易化皮质的再次兴奋。所以,由直接通路可产生正反馈环路,易化运动。其间接通路被皮质纹状体纤维的
6、Glu能投射激活后,可兴奋丘脑底核及内侧苍白 球/黑质网状部,从而加强对丘脑的抑制而抑制皮质的兴奋。所以经间接通路可产生负反馈环路,抑制运动。Marsden等认为,直接通路易化皮质启动的运动,而间接通路抑制潜在可能与之冲突的不需要的运动。Ceballos等在后天性偏身肌张力障碍的运动组合试验中证实了这一观点。 大量临床病理资料和动物实验提示,尾状核和壳核可能与维持机体姿势固定不变有关,这两个核破坏会产生不自主的舞蹈样动作。人和猴的实验证明,苍白球与肢体的肌张力及姿势有关。破坏猴双侧苍白球后,其肌张力增高、
7、姿势障碍、翻正反射丧失。黑质致密部是DA能神经元所在地,由于其通过不同的DA受体兴奋纹状体的γ-氨基丁酸/P物质/强啡肽(GABA/SP/DYN)能神经元而抑制GABA/脑啡肽(ENK)能神经元,所以其对直接通路与间接通路的作用相反,即促进前者而抑制后者,最终对运动起易化作用。丘脑底核与偏身投掷症有关。红核可发出红核脊髓束,经多突触联系兴奋屈肌运动神经元。网状结构的功能主要表现为影响大脑皮质兴奋性,调节脊髓的牵张反射、肌紧张及内脏活动,影响内分泌腺活动。 3运动障碍疾病的生化基础 神经元之间的相互影响通过
8、神经化学调节物质实现,主要有神经递质和神经调质两大类。目前已知与基底节功能有关的递质有乙酰胆碱(Ach)、DA、γ-氨基丁酸(GABA)、Glu、5-羟色胺和组胺等;主要调质有脑啡肽、P物质、生长抑素、缩胆囊素等。其中DA、Ach、GABA、Glu与运动障碍疾病的关系研究较多。 DA是由左旋多巴在多巴胺脱羧酶和磷酸吡多醛作用下脱羧而成,主要合成部位在黑质致密带细胞,然后沿黑质纹状体通路作用于新纹状
