结缔组织病与肺间质病变进展

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1、万方数据ShanghaiMedJ。2009．V01．32，No．10结缔组织病与肺间质病变进展郭强鲍春德2002年美国胸科协会(ATS)／欧洲呼吸病学会(ERS)就肺间质病变(ILD)分类达成新的共识L1]，以肺实质病变(diffuseparenchymallungdisease，DPLD)指代ILD，强调这组疾病区别于气道和肺血管病变的共性是以肺实质为主的肺损伤。DPLD可分为四类：①原发病明确，如药物、结缔组织病(CTD)、环境／职业暴露；②肉芽肿，如结节病；③其他罕见类型，如郎格罕组织细胞增生症、肺泡蛋白沉积症、嗜酸性肺炎；④特发性间质性肺炎(idiop

2、athicinterstitialpneumonia，liP)。CTD多是系统性自身免疫病，肺是容易受累的脏器。最近Mittoo等【23回顾性分析了确诊为II。D的114例患者，经过平均2．1年的随访，近I／3的患者最终可符合某一CTD的诊断标准，而15％新发的ILD病例在起病时已可确立CTD诊断。易继发ILD的CTD包括类风湿关节炎(RA)、干燥综合征(SS)、系统性硬化(SSc)、多肌炎(PM)／皮肌炎(DM)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合性CTD(MCTD)[3]。所以在诊断IIP同时，必须对CTD进行排查。临床实践中要做到真正完全排除并不容易，以肺损

3、伤为首发表现的CTD常需经过随访才能明确n]。CTD作为一类自身免疫病，常有自身抗体参与其致病过程。目前常规检查的抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体、类风湿因子(RF)与RA—ILD相关，SSA／Ro抗体与SS-ILD相关，Jo一1抗体与DM／PM—ILD相关。Caccavo等Is3在96例CTnILD中发现30例(31．2％)可检出碳酸酐酶(ACA)抗体，其中I型ACA抗体与高分辨CT(HRCT)指数、C反应蛋白(CRP)水平呈正相关，与C3、C4水平呈负相关，由此推断CTD肺损伤主要由免疫复合物一补体介导。Matsui等【63比较了抗内皮细胞抗体(AECAs)在I

4、IP与CTDILD中的分布情作者单位：200001上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科通信作者：郭强。电子邮箱为marquisjerry@126．corn况，发现CTD-寻常型间质性肺炎(UIP)、CTD-非特异性间质性肺炎(NSIP)、liP—NSIP都有部分患者检出AECAs，只有特发性肺纤维化(IPF)／UIP患者未检出，由此认为NSIP的致病机制与UIP显然不同，AECAs参与NSIP致纤维化的过程。作为ILD的血清学标志，黏糖蛋白KL-6、血管性血友病因子(vWF)、可溶性选择素sES、表面活性蛋白SP—D都与CTD-ILD的严重程度相关"]，是很好

5、的随访观察指标，但对某一具体疾病并无特异性，也无法取代影像学和肺功能检查在诊断中的基础地位。对CTnILD可能存在的易感基因的搜寻始终引起学者们的兴趣，最新研究显示，STAT4的rs7574865和IRF5是CTnILD的遗传易感因素【8]。日本学者Kawaguchi等【90通过研究发现，结缔组织生长因子(CTGF)基因的单核苷酸基因多态性(SNP)在日本人群中与弥漫性SSc—II。D的发病有关。尽管U1P、NSIP、机化性肺炎(0P)、弥漫性肺泡损伤(DAD)、淋巴细胞性间质性肺炎(1AP)等病理分类是针对IIP的，但显然这一分类标准也适用于CTD-II。D

6、tl0]，以NSIP最为常见[11。。影像学检查同为蜂窝影，病理检查中IPF以UIP为主，CTD则以纤维型NSIP为多，多数学者认为这就是CTD-ILD整体预后好于IPF的原因【l2

7、。Song等[133的研究发现，病理检查同为UIP，CTD-II。D与IPF也有若干差别，前者纤维增生灶较少，蜂窝腔小，而生发中心更多，炎性指数更高，这从另一侧面阐明了CTnII。D整体预后较好的原因。虽同为自身免疫病，但每一种CTD有着自身的特点，致病机制存在本质上的区别。抛开疾病的临床特点，仅凭II。D的有关检查，如肺HRCT¨“、肺功能、支气管肺泡灌洗、肺活组织检查等，难以

8、对具体的原发CTD作出诊断。因此现就常见CTD继发的ILD进展综述如下。1CTD继发的ILD1．1RA50％的RA患者的病变可累及关节外万方数据上海医学2009年第32卷第10期脏器，肺为常见的受累部位，表现为胸膜炎、II。D、类风湿结节等[15]。Mori等[161对65例早期和61例晚期RA患者行HRCT检查，发现RA的肺病变大致可分为以毛玻璃影为表现的1I，D、以微小结节和支气管壁增厚为表现的小气道病变两类。与后者相比，II。D更易发生于疾病早期。RA整体活动性高者更易罹患ILD，因此，一些能够反映RA活动性及预后的指标如CCP抗体、RF对RA—ILD也

9、有提示作用[171。但起决定性作用的仍