结缔组织病相关间质性肺疾病探究进展

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1、结缔组织病相关间质性肺疾病探究进展［关键词］结缔组织病；间质性肺疾病［中图分类号］R563［文献标识码］A［文章编号］1673-7210(2007)12(c)-015-02间质性肺疾病(ILD)并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种，结缔组织病(CTD)相关的间质性肺疾病是其中的一种类型，对该病组织病理进行分型，不仅可以判断预后，而且可根据其类型指导治疗。特发性间质纤维化的分型同样可应用于CTD相关的ILD的分型，目前治疗CTD相关的ILD方法和效果主要取决于风湿病的基础情况，肺损伤的组织病理类型及相关的肺动脉高压(PAHbCTD相关的ILD发病率和病死率较高，因此有必要提高对

2、CTD相关的ILD的病因和发病机制、组织病理类型、诊断及治疗的认识。1病因及发病机制与ILD相关的CTD主要有：全身性硬化症(PPS)、类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)等。其发生率各不相同，PPS为最高，可达49.4%;RA、SLE、pSS中ILD发生率分别为22.5%、3.2%、15.5%:PM/DM发生率为28.7%,且重度者居多。国外报道PM/DM合并ILD的为8.0%~65.0%[1]o可见CTD患者中ILD并不少见。虽然与ILD相关的CTD有多种，但其发病机制有共同规律，即肺间质、肺泡、肺小血管

3、或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD的肺间质和肺泡炎症分成两种类型：①中性粒细胞型肺泡炎。中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少,但仍占多数。②淋巴细胞型肺泡炎淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。炎症细跑、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维母细胞及其分泌的介质和细胞因子，在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用。某些以炎症为主的ILD,如果能够在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效的治疗，其病变可以逆转；如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺[2]。2肺纤维化的组织病理分型特发性间质性肺炎的

4、分型可应用于CTD相关的ILD[3],共分为7型，根据临床上相对的发病率，排列如下：①特发性肺纤维化（IPF）;②非特异性间质性肺炎（NSIP）,根据间质炎症和（或）纤维化的程度分为三个亚型，即细胞亚型、混合亚型和纤维亚型；③隐匿型机化性肺炎（COP）;④急性间质性肺炎（AIP）;⑤呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-ILD）;⑥脱屑型间质性肺炎（DIP）;⑦淋巴细胞型间质性肺炎（LIPCTD相关的ILD似乎多为非特异性间质性肺炎和特发性肺纤维化。研究发现［4］,组织病理的不同与疾病的预后密切相关，非特异性间质性肺炎（细胞亚型）生存率相对较高，而非特异性间质性肺炎（纤维亚型）的5

5、年生存率＜50%,非特异性间质性肺炎（混合亚型）生存率介于两者之间，特发性肺纤维化5年生存率接近15%o最近Lee等［5］报道了9例pSS所致的ILD，其中6例组织病理表现为UIP,3例表现为NSIP。对该病组织病理进行分型，不仅可以判断预后，而且可根据其类型指导治疗。3CTD相关的ILD的诊断首先明确CTD的诊断,其次行下列检查以利CTD相关的ILD的诊断，并利于指导治疗和判断预后。3.1胸部影像学检查绝大多数CTD相关的ILD患者X线胸片显示双肺弥漫性阴影，阴影的性质可以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状，亦可成多发片状或大片状等，并可以混合存在。相对于X线胸片而言，肺高分辨率

6、CT（HRCT）更有利于疾病的诊断，其最常见的表现是，背部发生胸膜下线（发生率74%）,还可有实变带、蜂窝样改变、磨玻璃样改变、网格影及小叶间隔增厚等。Macdonald等⑹发现，在HRCT上，NSIP可表现为更多的磨玻璃影和更典型的网格影，而明显的蜂窝样改变多见于特发性肺纤维化。HRCT的检查结果与开胸肺活检的组织学改变相似，诊断的特异性可达90%o通过肺HRCT,不仅有助于组织病理分型，而且有助于治疗时机的把握。但HRCT也有局限性，有时在HRCT中，磨玻璃状阴影已不是急性期改变［7］,所以，HRCT还须结合肺功能、支气管肺泡灌洗液等检查综合诊断。3.2肺功能检查肺功能检查可判

7、断疾病严重程度，指导治疗。其表现以限制性通气功能障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少，换气功能往往在CTD相关的ILD的早期可显示弥散功能（DLco）明显降低，伴单位肺泡气体弥散量降低，在中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症［2］。DLco是一个敏感的硬皮病患者5年病死率的指标［8］。3.3支气管肺泡灌洗液（BALF）研究发现［4］,如果支气管肺泡灌洗液中发现中性粒细胞或嗜酸粒细胞增多，表明发生了肺泡炎，