结缔组织病相关的间质性肺疾病诊断和治疗课件

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1、结缔组织病相关间质性肺疾病的诊断和治疗镇江市第一人民医院严玉兰概述1病因、发病机制、分型2临床表现、鉴别诊断3诊断和常用的检查方法4治疗5目录01概述结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)结缔组织病(CTD)是一组以全身血管和结缔组织的慢性非感染性炎症为病理基础的自身免疫性疾病，可累及全身各组织器官，肺脏受损时可出现间质性肺疾病（ILD）、肺动脉高压、胸膜炎等,其中以ILD最常见，称为结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)。定义：近年来,ILD发病率逐年升高,大约1５％～２０％，ILD可由ＣＴＤ引起,

2、不同CTD中ILD的发生率不同（表１）有文献显示，CTD-ILD患者的平均年龄约为51岁，女性患者约占65%发病率：CTD-ILD已确诊为某种结缔组织病有呼吸道的症状或体征，比如咳嗽、咳痰、胸闷憋喘，肺部听诊有Vecrol啰音等胸片或者胸部CT显示肺间质浸润或网格结节影；排除肺部感染、环境暴露、吸入性肺炎、肺出血、肺水肿、药物毒性作用、肿瘤等疾病目前尚无统一的CTD-ILD诊断标准，目前国内外大多数学者认可的诊断标准如下：02病因、发病机制、分型病因、发病机制2.1结缔组织病（CTD）是以结缔组织水肿、纤维蛋白变

3、性等改变为病理基础的一类疾病，因为肺的间质和胸膜含有丰富的结缔组织主要为血管及胶原等，所以CTD经常使肺部受损。目前CTD-ILD的病因及发病机制尚不明确，免疫、药物、遗传、环境等因素均可引起CTD-ILD,目前认为可能是由于疾病早期免疫损伤介导的肺部损伤和炎症反应，致多种细胞因子，如转化生长因子β（ＴＧＦ－β）、过氧化物酶体增殖物激活受体（ＰＰＡＲγ）等和炎症介质释放，共同作用于成纤维细胞，随病情进展，成纤维细胞活化、异常增生，大量细胞外胶原沉积，肺泡结构破坏，不可逆肺纤维化形成。结缔组织病相关间质性肺疾病(C

4、TD-ILD)分型2.2CTD-ILDＳＳｃ－ＩＬＤＲＡ－ＩＬＤＰＭ／ＤＭ－ＩＬＤＳＳ－ＩＬＤＳＬＥ－ＩＬＤＭＣＴＤ－ＩＬＤ非特异性间质性肺炎(NSIP)普通型间质性肺炎(uIP)机化性肺炎(0P)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)脱屑性间质性肺炎(DIP)弥漫性肺泡损伤(DAD)间质性肺炎病理分型2.3010203各型发病特点SSc-ILD(系统性硬化病间质性肺病）SSc-ILD的发病率为４０％～８０％，通常起病隐匿，进展缓慢，中位生存期５～８年。ＳＳｃ－ＩＬＤ最常见的病理类型为ＮＳＩＰ和ＵＩＰ，前者更常见，ＨＲＣ

5、Ｔ最常见表现为双下肺和胸膜下的磨玻璃影及网格影，还可出现支气管扩张及蜂窝肺等,ＩＬＤ在ＳＳｃ中发病率高，往往起病隐匿，并发ＰＡＨ及胃食管反流影响患者预后。病理类型以ＮＳＩＰ最多见，治疗以激素和免疫抑制剂为主，预后相对较好RA-ILD（类风湿性关节炎间质性肺病）RA-ILD患者起病较隐匿，发展缓慢,最常见症状为呼吸困难和干咳晚期可见杵状指，双下肺可闻及Ｖｅｌｃｒｏ啰音。组织病理学类型以ＵＩＰ为主，诊断后５年生存率＜５０％，少数表现为ＮＳＩＰ，预后相对较好。ＲＡ－ＩＬＤ临床表现缺乏特异性，预后差，对有高危因素的ＲＡ患

6、者应及尽早完善ＨＲＣＴ检查并动态监测肺功能，传统的激素和免疫抑制剂是ＲＡ－ＩＬＤ目前主要的治疗手段，新型抗纤维化药物及细胞因子拮抗剂治疗为ＲＡ－ＩＬＤ的治疗开辟了新途径PM/DM-ILD(多发性肌炎/皮肌炎间质性肺病)PM/DM最常见的肺部表现是因咽部肌肉无力引起的吸入性肺炎，ＩＬＤ发病率为３５％～４５％１８％～２０％患者早于肌炎之前出现。ＰＭ／ＤＭ－ＩＬＤ发病率高,病理类型多样，ＤＡＤ预后最差，病情一般进展迅速，建议早期应用激素联合免疫抑制剂2.40405各型发病特点SS-ILD（干燥综合征间质性肺病）SS-I

7、LD发病率约２５％，５年生存率为８４％。ＨＲＣＴ在早期以小叶间隔增厚及磨玻璃影为主，晚期多为网格影及蜂窝样变，具有周边分布及下肺分布的特点，而囊肿影在ＬＩＰ中更常见，ＳＳ中部分患者可合并淋巴瘤，肺部淋巴瘤约占其中２０％且与ＬＩＰ在影像学上,有相似之处，应注意鉴别。SLE-ILD(系统性红斑狼疮间质性肺病)SILE-ILD发病以男性多见，发病率约２％～８％。ＳＬＥ最常见的肺部表现为胸腔积液合并心包积液，急性肺损伤包括肺出血、狼疮肺炎、肺水肿，而慢性ＩＬＤ及肺纤维化少见，在ＳＬＥ中急性狼疮肺炎（ＡＬＰ）不常见，表现为

8、急性呼吸困难、高热、咳嗽,常伴弥漫性肺泡出血（ＤＡＨ），约半数患者需要机械通气支持，病死率５０％。06MCTD-ILD（混合性结缔组织病间质性肺病）大多数MCTD-ILD患者没有呼吸道症状，但是肺功能及ＨＲＣＴ可发现异常，２／３以上患者ＤＬｃｏ下降，约１／２患者有限制性通气功能障碍，ＨＲＣＴ主要表现为双肺下叶小叶间隔增厚和磨玻璃影，与ＳＳｃ－ＩＬＤ相似，预后较ＳＳｃ稍好。