结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展ppt课件.pptx

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1、结缔组织病相关性间质性肺疾病(ConnectiveTissueDiseaseAssociatedInterstitialDisease,CTD-ILD)1已知原因的DILD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DILD，如结节病其他类型的DILD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）

2、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DILD）间质性肺病的分类2特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类*（ATS/ERS，2002）普通性间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）机化性肺炎（OP）弥漫性肺泡损伤（DAD）呼吸性细支气管炎（RB）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）3寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA)局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺炎病理组织学改变为UIPHRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、荦拉性支气管扩张

3、和肺结构紊乱需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药物、环境和胶原血管病等4非特异性间质性肺炎(NSIP)是一个少见类型暂时命名主要区别于非持异性间质性肺炎。如病毒性肺炎、支原体和军团菌肺炎根据炎症和/或纤维化进展程度，分为富细胞型和纤维化型HRCT:表现为两肺下叶为主呈对称分布的毛玻璃影和不规则线影或网格影，少有蜂窝影对糖皮质激素治疗有条有效，预后佳5隐原性机化性肺炎(COP)又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，病因不清HRCT:早期(90%)出现胸膜下分布和沿支气管血管束分布气腔结节或小叶实变影，其后病灶融合

4、扩大对称性双下实变影，有气柱征和小叶支气管扩张，50%病侧可见沿支气管血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影少有胸水和空洞糖皮质激素有一定疗效6急性间质性肺炎(AIP)病理：弥漫性肺泡损伤(ADA)进展速度快的间质性肺炎，又称原因不明的ARDSHRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展，为大面积实变影糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患者6个月内死亡7呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RB-ILD)组织学类型为呼吸性细支气管炎，常见于吸烟者HRCT:表现为小叶中心型结节、斑片状毛玻璃影和气道壁弥漫性增厚部分

5、患者戒烟后或用糖皮质激素治疗后可消失8脱屑性间质性肺炎(DIP)肺泡上皮细胞脱落，即巨噬细胞集聚所致可能与吸烟和被动吸烟有关HRCT:表现为大片状毛玻璃密度影，以中下叶为主，少有网格影，不形成蜂窝肺戒烟或糖皮质激素治疗，肺部阴影吸收消散9淋巴细胞性间质性肺炎(ALP)最早由Liebow提出描述为肺泡壁的弥漫性淋巴细胞浸润1999年ATS/ERS曾将LIPs从IIP中剔除，列为淋巴细胞增殖疾病或淋巴瘤前期病变2001年ATS/ERS重新将LIP做为IIPs的亚型HRCT:表现为散在毛玻璃影，或大小不等结节影、斑块及广泛肺实变

6、10UIP/IPF:胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、牵拉性支气管扩张11支气管血管束分布NSIP12COP肺叶、段的实变13AIP肺叶、段的实变14RBILDDIP15散在囊状影LIP1617CTD-ILDRA类风关SSc系统性硬化/硬皮病PM/DM多发性肌炎/皮肌炎SLE系统性红斑狼疮SjS干燥综合征MCTD混合性结缔组织病所有CTD均可以出现ILD，但以下面疾病较为常见18CTD-ILD的临床特点间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表现，数年后才出现CTD可以无任何症状，仅在体检活影像学检查时发现可以隐匿起病，突然爆

7、发19CTD-ILD影像学表现20CTD-ILD影像学和组织学特征CTD-ILD与IIP特征相似最常见的类型是非特异性间质性肺炎(NSIP)，其它包括寻常型间质性肺炎(UIP)，机化性肺炎(OP)，弥漫性肺泡损害(DAD)、淋巴性间质性肺炎(LIP)21CTD-ILD预后对与IIP来说，疾病的预后与潜在的组织类型相关，纤维性（UIP,纤维性NSIP）预后较差，细胞性（细胞性NSIP，OP,LIP）预后较好CTD-ILD有所不同，其预后与组织类型关系不大，与老年、呼吸困难的严重程度、肺功能损伤程度有关。唯一例外的是RA，RA

8、-UIP比RA-NSIP预后差。22RA-ILD一种系统性自身免疫性疾病肺是最常见的累及器官，大约19-58%患者有肺部表现RA合并ILD的高危因素是吸烟、男性、类风湿因子高水平、anti-CCP阳性、严重关节病关节的表现通常先于ILD，但不是绝对，有时肺部表现可以先于关节，尤其是在anti-CCP阳性