肺间质性疾病的诊断治疗进展 ppt课件

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1、间质性肺疾病的诊断治疗进展1内容基本概念临床分类特发性肺纤维化（IPF∕UIP）特发性肺纤维化最新诊治循证指南（摘译本）解读2间质性肺疾病的概念间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片呈弥漫性浸润阴影、限制性通气功能障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。3间质性肺疾病的临床分类目前国际上将ILD分为四类：已知病因的ILD：如职业或环境有害物质诱发的ILD、结缔组织疾病相关ILD和药物毒性相关IL

2、D特发性间质性肺炎：特发性间质性肺炎（IIP），包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP），非特异性间质性肺炎（NSIP），隐源性机化性肺炎（COP），急性间质性肺炎（AIP），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD），脱屑性间质性肺炎（DIP）,淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。肉芽肿性ILD：如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等。其他少见的ILD：如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

3、、特发性肺含铁血黄素沉着症等。4特发性肺纤维化（IPF）基本概念特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。5发病机制慢性炎症机制是IPF发病基础。但炎症和免疫效应性细胞究竟是怎样损伤肺实质细胞，导致结缔组织成分增生，最终引起肺纤维化仍未清楚。IPF发病进程可概括为肺泡炎、肺实质损伤和修复(或纤维化)三个重要环节。可以假设在某种持续存在的抗原性物质刺激下，肺内淋巴细胞聚集，产生免疫球蛋白，在某些细胞因子如α-干扰素的作用下，同时还有免疫复合物一起使巨噬细

4、胞（Am）激活，活化的Am趋化白细胞形成肺泡炎，造成结缔组织和上皮、内皮细胞的广泛损伤。在Am释放生长因子的作用下，成纤维细胞增殖的成分不能被拮抗，纤维化不断进展。并伴有平滑肌细胞的增殖，肺内血管也被累及。正常肺功能单位闭锁，形成大片疤痕组织而呈峰窝的终局改变。6临床表现1.症状：各年龄组均可患病，以50-70岁较多，﹤50岁的IPF患者罕见，男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。进行性加重的呼吸困难是最主要症状。刺激性干咳、合并细菌感染时可有咳痰。乏力、厌食、消瘦等，发热及胸痛较少见。2.体征：最典型的体征是吸

5、气时双肺底可闻及连续、高调爆裂音(velcro罗音)。重症患者可出现发绀。杵状指常见(64-90%)，但不伴有肺性骨关节病。7实验室检查胸部X线早期主要表现肺野模糊如磨玻璃样密度增高影，肺泡性浸润性病变，随病情进展，肺野内出现线性条状纹理，如细网格样，称网状阴影，在网状阴影上同时出现多个1－5mm大小结节，称为网结节状阴影。病变主要分布在双肺基底部和胸膜下。晚期肺体积因纤维化而缩小，纤维条索影间可见环形小囊性透亮区称蜂窝肺，为纤维化伴终末细支气管扩张成腔所致。8实验室检查CT和高分辨率CT(HRCT)检查计算机

6、体层扫描（CT），尤其是高分辨率薄层CT（HRCT）主要征像分为四种类型：不规则线状阴影，呈网状。囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为3-15mm。结节型，结节直径为1-10mm。磨玻璃样改变。9实验室检查肺功能检查特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍，如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降。轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现II型呼吸衰竭。10实验室检查支气管肺泡灌洗（BAL）BAL对许多病因

7、不明的ILD诊断意义不大，但支气管肺泡灌洗液（BALF）中淋巴细胞增多者，预期对糖皮质激素有良好反应，而以中性粒细胞（PMN）、嗜酸性粒细胞（EOS}显著增多者单纯激素疗效不佳，IPF的BALF中以PMN升高为主。11实验室检查肺活检目前仍是诊断IPF最重要手段经支气管镜肺活检（TBLB）创伤性小、对肉芽肿性病变尤其是结节病的阳性率可达60-70%，但因取材标本小（2-5mm），尚不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度，对IPF诊断价值不大。开胸肺活检（OLB）的取材理想，可进行光镜、免疫荧光，免疫组化等组织学检查

8、，对明确ILD类型、致病因子及研究发病机制均有重要价值。但创伤大，医疗费用高，重症ILD患者难以承受。电视辅助胸腔镜手术（VATS）具有创伤小、合并症轻的优点，与OLB有相似的诊断价值，应成为今后ILD诊断的重要手段。12诊断确诊标准一外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎（UIP）的改变。同时具备下列条件⑴排除其他已知的可引起ILD的疾病；⑵肺功能检查显示限制性通气功能障碍伴弥散功