肺间质疾病的诊断和治疗

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1、肺间质疾病的诊断和治疗北京协和医院呼吸科许文兵肺间质纤维化继发性肺间质纤维化各种感染,如病毒,细菌物理因素,如射线,同位素的接触化学因素:各种毒性气体,包括药物自身免疫性疾病,如SLE,类风湿性关节炎部分少见疾病,如结节病特发性肺间质纤维化62例MCTD患者ILD的临床特点164例DM/PM患者ILD的临床特点*12例以ILD为首发或主要表现**15例于5年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。81例SSc患者ILD的临床特点*13例以ILD为首发或主要表现。**3例肺癌，1例胸膜间皮瘤，1例非何杰

2、金氏淋巴瘤。***5例于5年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。277例SLE的ILD临床特点*该例死于尿毒症116例PSS患者ILD的临床特点*2例死于肺间质纤维化呼吸衰竭间质性肺炎的病理组织学分类CTD中ILD发生率、严重度和死亡率*指5年内因呼吸衰竭死亡**国外无相应资料***均为DM患者肺CTD的主要胸部X线表现n特发性肺纤维化（IPF）指原因不明以肺实质炎症（肺泡炎）和进行性肺间质纤维化为特征的肺病IPF这一概念自70年代以后在北美得到广泛接受，我国亦使用这一名称欧洲更常用的是隐原性致纤维

3、化性肺泡炎（CFA），与IPF指的是同样的疾病IPF的临床特征双肺底吸气相爆裂音胸片上双肺间质浸润影肺功能呈限制性通气功能障碍,气体交换（弥散）障碍这些特点构成IPF的临床诊断标准IPF的临床特征IPF起初是一个临床概念即使90年代，大多数IPF仍靠临床标准诊断英国97年发表的588例CFA病人研究表明：60%病人无组织学资料,28%病人接受了经支气管肺活检,仅12%患者行开胸肺活检在美国,调查表明开胸肺活检病例只占11%在我国，开胸肺活检的比例更少IPF的诊断步骤IPF:原因不明间质性肺疾病中最常见

4、肺间质病诊断和鉴别诊断从病史和查体开始结合血清学抗体检查,胸片逐步深入排除职业或环境相关性肺病、药物所致间质性及结缔组织病相关性肺间质病IPF的诊断手段剩下部分属于原因不明的间质性肺疾病这些病例常需要多种辅助检查甚至肺活检才能确诊。主要检查：常规胸片，肺功能、CT、高分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检IPF病理学类型的认识是近年IPF诊断的重要进展HRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了长足的进步。组织病理学分型诊断IPF者病理学上不一定都发展到纤维化程度IPF是一个临床名称，病理学家更喜欢用特

5、发性间质性肺炎（IIP）名称。1944年，Hamman和Rich报道了4例死于不明原因的弥漫性肺间质纤维化病人，病程为4~24周，病理学所见肺泡壁内显著的结缔组织增生。此后揌amman-Rich综合征或揌amman-Rich病常指对肺间质纤维化的最早描述组织病理学分型Hamman和Rich报道的病例相对应的是急性间质性肺炎（AIP）60年代以后，开胸肺活检的开展使人们对IPF的病理学改变有更深入的了解并发现临床上归于IPF名下的疾病，按照病理学表现可分为许多独立的类型组织病理学分型1975年，Lieb

6、ow首次对IPF进行了组织形态学分类，共分为五个类型：寻常型（UIP）脱屑型（DIP）闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型（BIP）淋巴样型（LIP）巨细胞型（GIP）组织病理学分型此后发现LIP与免疫缺陷有关GIP是硬金属尘肺的表现BIP即现所称的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP），也被称为隐原性机化性肺炎（COP）近十余年又提出了急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）非特异性间质性肺炎(NSIP)。组织病理学分型1998年Katzenstein和Myers提出了的新的I

7、PF分类方法，包括4个病理学类型：UIP、DIP、AIP、NSIP由于BOOP以小气道内肉芽机化闭塞为突出表现，故被认为不再属于IPF的范畴BOOP在临床和影像学表现方面均不易与IPF相区别有些人仍把它归入IPF或与IPF一起研究组织病理学分型根据Bjoraker等对104例经开胸肺活检诊断的IPF病人的回顾性统计：UIP62%DIP/RBILD10%AIP2%NSIP14%BOOP4%其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎组织病理学分型UIP是最常见的一种类型开胸肺活检只占IPF总数的一小部

8、分，不经肺活检诊断又往往以典型的依靠临床标准即可诊断的UIP为主，UIP实际所占比例远远超过前述的62%UIP病理学特点病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异质性：正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织UIP病理学特点可见成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间成纤维细胞灶是由活跃增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞聚集而