间质性肺疾病诊断和治疗进展--培训班

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1、弥漫性间质性肺疾病诊断与治疗进展中国医科大学附属第一医院呼吸疾病研究所赵亚滨肺间质肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质指肺泡间终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴管组织。成分细胞：间叶细胞—成纤维细胞，平滑肌细胞等炎症细胞和免疫活性细胞--巨噬细胞，淋巴细胞等细胞外基质（ECM）--基质及纤维成分，包括各种胶原蛋白等。概念►弥漫性间质性肺疾病（diffuseinterstitiallungdisease,DILD）是一组病因各异、发病机制尚不完全清楚的庞杂疾病谱,因气体交换障碍而导致进行性呼吸困难为主要临床表现►ILD是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的炎症和肺

2、纤维化为特征性病理改变,不仅侵及间质，还累及到肺泡腔、外周气道和血管以它们各自衬附的上皮和内皮细胞，所以又称为弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymal,lungdiseaceDPLD）DILD一大组异质性疾病►病因各异:病因已明和病因未明两大类别►机制不同:物理性、化学性、微生物性、抗原性、代谢性或遗传性等►病变多样:非特异性肺泡炎、间质纤维化，血管炎、肉芽肿或血管炎-肉芽肿，以及代谢沉积性疾病等►还表现在不同病因或疾病可产生相同或相似的临床或病理表型►视为临床-放射学-肺生理学-病理学综合征(CRP-syndrome)发病情况ILD并非少见病，患病率美国统

3、计20~40/10万人,我国尚无确切统计数字国内11家综合医院调查结果：1990年共收治ILD患者56例，平均占呼吸科住院人数的1.98%，2003年住院总人数达485例，百分比上升至4.66%,提示：该病的发病率有明显上升趋势发病率上升:致肺纤维化因素上升,认识提高,诊断意识增强,HRCT提供依据ILD分类根据病因：病因明确和病因未明根据病程：急性ILD和慢性ILD根据效应细胞：中性粒细胞和淋巴细胞根据BALF中T淋巴细胞亚群病因明确的ILD【职业/环境相关】吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤尘肺及铍肺吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺嗜热放线菌：农民

4、肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等空调—湿化器肺、有害气体(SO2,NO2)【药物／治疗相关】抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖药、避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药（苯妥英钠、卡马西平）、青霉胺、秋水仙碱、三环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯【肺部感染相关】血性播散性肺结核卡氏肺囊虫肺炎各类细菌和病毒（CMV、SARS、HIV、H5N1）其他：ＡＲＤＳ恢复期、慢性左心功能不全慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎移植物排斥反应病因未明的ILD【原发（特发）性ＩＬＤ】（１）特发性间质性肺炎（ＩＩＰ）►特发性间质纤维化／普通型间

5、质肺炎（ＩＰＦ／ＵＩＰ）►急性间质性肺炎(AIP)►特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）►脱屑型间质性肺炎（DIP）►呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILD）（2）隐源性机化性肺炎（COP）【肉芽肿／血管炎相关】结节病Wegener肉芽肿支气管中心性肉芽肿坏死性结节性肉芽肿Churg-Strauss综合症【胶原血管病相关】►类风湿性关节炎（RA）►进行性全身性硬化症（PSS）►系统性红斑狼疮（SLE）►多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM)►干燥综合症（Siogren综合症）►混合性结缔组织病（MCTD）►强直性脊柱炎（As)【淋巴/淋巴细胞增生疾病相关】淋巴细胞间质性肺炎（L

6、ID）淋巴瘤样肉芽肿免疫母细胞性淋巴结病组织细胞增生症（Langerhans)【遗传性疾病相关】家族性肺纤维化囊性肺纤维化结节性硬化症神经纤维瘤病Niemam-Pick综合症【其它】急性嗜酸细胞性肺炎隐源性嗜酸细胞性肺炎肺淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉积症肺泡微结石症支气管肺淀粉样变特发性含铁血黄素沉着症ILD患者临床表现►呼吸困难：呈进行性/活动后加重，IPF早期►咳嗽：多为干咳，深吸气和呼气末出现，诊断ILD线索►紫绀：PaO2<60mmHg,出现四肢发绀，呼吸频率快►帛裂音：又称Velcro音，肺纤维化标志罗音，IPF多见►杵状指（趾）：IPF、石棉肺、H

7、X和囊性肺纤维化多见►胸痛：少见，结节病、HX、LAM并发气胸时出现ILD患者胸部影像学改变►胸部X线影像学是最先得到的ILD诊断线索轻重不等的磨玻璃样、结节状、网状、蜂窝影，病变弥漫性对称分布，以中下野为主。►HRCT显示间质及小叶间隔。在早期诊断、诊断某些特异性ILD和定量评估病变范围优于胸片。►磨玻璃改变多见早期肺泡炎阶段，网格及结节影多见于肺纤维化阶段，蜂窝肺多为（IPF）晚期、终末期改变。►胸部影像学检查是诊断ILD必不可少的检查方法之一。由于高分辨CT（HRCT）显示在次级肺小叶水平肺的微细结构变化，尤