间质性肺疾病与结节病

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1、间质性肺疾病与结节病南华大学第二临床学院内科学教研室第一节间质性肺疾病间质性肺疾病(interstitiallungdisease，ILD)主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease，DPLD）ILD不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂

2、窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。一、肺间质的概念指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织包括血管及淋巴管组织正常的情况下主要包括细胞及细胞外基质一、肺间质的概念1．细胞成分约75％是细胞成分，其中约30％～40％是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。这些细胞成分，特别是单核-巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD的发生发展中起着重要作用。2．细胞外基质(ECM)包括基质及纤维成分。肺泡间质示意图二、发病机制尚未完全阐明有共同规律：即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症在炎症

3、损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。二、发病机制根据免疫效应细胞的比例不同，分两型：①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低(但仍占多数)。属本型的IPF、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺等。②淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。二、发病机制炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子，在引起肺间质纤维化的发病、肺组织损伤和随后的修复过程起重要作用。二、发病机制炎症介质和细胞因子的作用活化肺泡巨噬细胞释放中性粒细胞趋化因

4、子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、IL—1、IL—8及粘附因子等；活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL—2；中性粒细胞分泌胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由基；损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子α(TNF-α)、转化生长因子β(TGF—β)和IL—8等，均参与肺组织损伤和随后的修复过程。二、发病机制某些以炎症改变为主的ILD如果能够在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效的治疗，其病变可以逆转；如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺的改变。三、分类按发病的缓急可分为急

5、性、亚急性及慢性。按病因明确与否分为两大类。主要的间质性肺病分类已知病因的DPLD特发性间质性肺炎肉芽肿性DPLD其他少见的DPLD四、诊断四、诊断1．病史详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可能是重要的诊断线索。职业性的粉尘接触可以在10～20年后才出现ILD的症状。风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关节或其他器官表现。四、诊断2．胸部影像学检查（HRCT更优）双肺弥漫性网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状亦可呈现多发片状或大片状等可以混合存在肺容积减少后期可见区域性囊性病变(蜂窝肺)，常伴肺容积

6、的进一步减少四、诊断3．肺功能以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能(DLco)明显下降，伴单位肺泡气体弥散量（DLco／Va)下降。ILD的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。四、诊断4．支气管肺泡灌洗检查根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例分型淋巴细胞增多型中性粒细胞增多型四、诊断5．肺活检经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高，较少在ILD中使用。通过经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、费用较低，目前在临床上应

7、用较多，但由于取得的肺组织很小(直径1～2mm)，有时难以确诊。外科肺活检(SLB)可以取得较大的肺组织，有利于对特发性肺纤维化等进行病理学诊断。四、诊断6．全身系统检查ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。例如，结缔组织病的血清学异常和其他器官表现、Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现等，都是重要的诊断依据。特发性肺纤维化（IPF）是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种是特发性间质性肺炎（IIP）中病理表现为普通型IP的一种类型是IIP最常见的一种，占47%～71%病变局限于肺部，引起弥漫性肺

8、纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难曾用名包括：Hamman-Rich综合征、纤维化性肺炎、隐原性致纤维化肺炎、IIP等一、概念AEIPF1993年日本学者首先提出；2007年逐渐被欧美学者等全世界的学者所接受。发病机制不明可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的