间质性肺疾病

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1、弥漫性间质性肺疾病安徽医科大学第一附属医院呼吸内科孙耕耘弥漫性间质肺疾病的概念interstitiallungdisease,ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病。病变可波及细支气管。弥漫性间质肺疾病的临床特点活动后呼吸困难X线胸片可见双肺弥漫性肺阴影肺功能表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变肺间质的概念(1)肺间质：是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。正常的肺间质包括两种成分：细胞

2、和细胞外基质。(2)肺实质：各级支气管和肺泡结构。发病机制病因→肺泡上皮细胞和血管内皮细胞损伤→肺泡炎→炎症细胞、免疫效应细胞进入肺内并释放介质→炎症发展→成纤维细胞活化，增殖及产生胶原和细胞外基质→肺间质纤维化。肺间质疾病的分类病因明确的ILD病因未明的ILD病因明确的ILD职业/环境相关的ILD无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺等)过敏性肺泡炎、有害气体/烟雾(二氧化硫)药物/治疗相关的ILD抗肿瘤药物(博莱/丝裂霉素)心血管药物(胺碘酮、肼苯达嗪)抗生素及化学药物相关(呋喃妥因)高浓度氧疗放射线照射误服百草枯病因明确的ILD肺感

3、染性的ILD：血播型肺结核、PCP、病毒性肺炎慢性心脏病相关性的ILD：左心室功能不全、左至右异常分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的ILD移植物排斥反应相关的ILD病因未明的ILD特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎(IPF/UIP)结节病胶原血管病相关的ILD:RA,PSS,SLE,PM/DM,肺血管炎相关性的ILD:Wegener肉芽肿，Churg-Strauss综合征淋巴增殖性疾病相关性的ILD:淋巴细胞间质性肺炎遗传性疾病相关的ILD:家族性肺纤维化、结节性硬化病肺间质疾病的诊断临床表现症状：进行性气短和干咳。不

4、同程度的乏力，食欲不振，体重减轻和关节痛等。体征：早期→无阳性所见，可见杵状指（趾）→Velcro音（吸气时、双肺底）晚期出现Ⅰ型呼吸衰竭。影像学检查磨玻璃样阴影（肺泡炎）→双肺显示弥漫性斑点结节状，网状或网状结节状阴影→蜂窝肺。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。呼吸功能检查限制性通气功能障碍：肺活量和肺总量减低，残气量随病情进展而减低。肺顺应性差弥散功能早期降低→中晚期出现通气与血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气导致低碳酸血症。支气管肺泡灌洗(BAL)中性粒细胞增多:IPF、胶原血管病淋巴细胞增多:

5、结节病、过敏性肺泡炎等血液检查血清血管紧张素转换酶对结节病抗中性粒细胞胞浆抗体对韦格内肉芽肿抗肾小球基底膜抗体对Goodpasture综合征肺活检确诊的重要手段。特发性肺纤维化：最常见的、原因不明的慢性间质性肺疾病。欧洲学者称其为隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)。特发性间质性肺炎中病理表现为普通型间质性肺炎（UIP）的一种独立的疾病。特发性肺纤维化(IPF)临床表现男女发病率相仿，好发40岁以后，起病隐袭。最突出的症状：进行性呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难更为明显。不同程度的咳嗽，食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状。后期：呼吸浅快

6、，发绀；体征：吸气时双肺中下野可闻及Velcro音，杵状指（趾）胸部影像学双肺可见弥漫性间质病变阴影，以中下肺野边缘部位为著。早期为磨玻璃样，后出现结节与网状影。结节大小不等,可分为粟粒(直径<2mm)，小结节（2~3mm），中结节（3~5mm）。常为结节、线状及网状影共存。晚期出现蜂窝肺，肺容积缩小。肺功能检查表现为限制性通气功能障碍，肺活量、肺总量减少；弥散功能降低；P（A-a）O2增大；肺顺应性下降。动脉血气分析为低氧血症，常伴有二氧化碳降低。纤维支气管镜检查镜下所见正常。支气管肺泡灌洗液早期示淋巴细胞增多，晚期示中性粒细胞增

7、多。肺活检确诊的重要手段特发性肺纤维化的诊断－－2000年ATS/ACCP/ERS非外科肺活检诊断标准主要指标1、排除其它引起间质性肺病的原因2、肺功能异常——限制性通气障碍及气体交换障碍3、高分辨度CT（HRCT）显示双肺底和周边网状及轻度毛玻璃状阴影，晚期蜂窝肺4、经纤支镜活检或肺泡灌洗液检排除其它诊断次要指标年龄>50岁隐匿起病,不能解释的进行性呼吸困难疾病时间>3个月双下吸气相细罗音（干性或Vecro音）治疗(1)糖皮质激素(2)免疫抑制机(3)肺移植(4)对症治疗