间质性肺疾病.ppt

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1、间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）一、定义二、临床分类三、临床表现四、影像学检查肺功能纤支镜开胸肺活检（OLB）八、几种原因未明类ILDILD是一组以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要病变的的疾病。其病因诸多，发病机制、病理改变、自然演变过程、治疗方法和预后均有不同。但其临床表现、X线改变及肺损害的特点类似，而且临床上病理学诊断有时会较困难。因此，ILD并非独立疾病，而是不同种类疾病群构成的临床－病理实体的总称。一、定义二、临床分类从病因分为原因已明与原因未明两类。已知病因类约占全部ILD的35%。其中以

2、职业性接触为常见。见表1表1已知病因的ILD吸入无机粉尘：SiO2、石棉滑石、铝、锑、煤吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺吸入气体：O2、NO2、SO2、氯气吸入气溶胶：脂肪、油类、甲苯吸入烟雾：锌、铜、锰、铁、镁等氧化物吸入蒸气：汞、松香等放射性损伤毒物接触：百草枯感染性因子：病毒、细菌、真菌、寄生虫、军团菌。药物：抗肿瘤药：博莱毒素、氨甲蝶呤、环磷酰胺抗生素类：磺胺类、青霉素、红霉素心血管药：已胺碘呋酮其他：青霉胺、别嘌呤醇表2原因未明类ILD特发性肺间质纤维化结节病闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)急性间质

3、性肺炎（AIP）胶原血管病肺表现组织细胞增多症X肺肾综合症特发性含铁血黄沉着症慢性嗜酸性肺炎淋巴细胞增生性疾病：免疫母细胞淋巴结病淋巴细胞性间质性肺炎伴有肺血管炎的ILD：Wegener肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿Churg-Strauss综合症遗传性疾病：家族性肺间质纤维化伴有肺气道疾病的ILD：支气管中心型肉芽肿病支气管肺曲菌病肺泡蛋白沉着症伴有肝病的ILD：慢性活动性肝炎原发性胆汁性肝硬化伴有肠病的ILD：溃疡性结肠炎克隆病成人呼吸窘迫综合症恢复期从病理分：1、肉芽肿性间质性肺疾病：①结节病；②感染性；③外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎；④其他

4、肉芽肿性疾病，如肉芽肿性血管炎。2、非炎症性非肿瘤性疾病：①慢性间质性肺水肿；②肺泡蛋白沉着症；③原发性肺含铁血黄素沉着症；④尿毒症。3、非特异性炎症：①普通型间质性肺炎（UIP）——以淋巴单核细胞为主；②脱屑型间质性肺炎（DIP）；③伴闭塞性细支气管炎普通型间质性肺炎（DIP）④淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）；⑤巨细胞性间质性肺炎（GIP）；⑥嗜酸细胞性间质性肺炎；⑦伴有支气管扩张的慢性间质性肺炎（BECIP）；⑧外源性刺激性烟雾、液体以及其它毒性气体刺激性慢性间质性肺炎；⑨弥漫性肺泡损伤（DAD）或ARDS以及相关疾病的急性、亚急性及慢性

5、期；⑩纤维化性肺泡炎以及有关疾病；⑾血管炎性（坏死性小血管炎及淋巴细胞性小血管炎）。4、无机粉尘的吸入性职业病。5、增生及肿瘤性病变：①郎罕细胞增生或组织细胞增生症；②原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质变；③弥漫性肺淋巴血管平滑肌增生症；④弥漫性非何杰金淋巴瘤；⑤原发性肺血管细支气管内肿瘤。6、肺间质纤维化及蜂窝肺（末期肺）三、临床表现症状①渐进性劳力性气促（最常见的首诊症状）②干咳，喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸性细胞性肺炎患者。体征①呼吸频率增快；②双下肺捻发音或湿罗音（但结节病多无湿罗音或捻发音）③杵状指（趾）（主要见于

6、IPF和肺癌引起的ILD）四、影像学检查：胸部学X线表现：常规胸片中ILD改变可分为4种：①磨砂玻璃样改变；②网格状影；③结节或小片状影；④蜂窝肺这些改变可以混合存在，常伴肺容积减少。10%有症状的ILD患者胸片可以正常。胸部X线检查时，若同时发现纵隔和胸膜等病变时，则可便鉴别诊断的范围进一步缩小。例如：①合并肺门淋巴结肿大者：见于肺结节病；矽肺病(淋巴结呈蛋壳样钙化，则更为矽肺病的特征)；Kaposi肉瘤,对于HIV感染则需考虑Kaposi肉瘤。②合并气胸：嗜酸性肉芽肿病（组织细胞病-X）③合并胸腔积液：充血性心力衰竭和Kaposi

7、肉瘤CT：对ILD的诊断有独特的价值作用：①早期诊断；②病灶定位；③引导肺活检；④动态随访。HRCT表现：弥漫性网格或网状结节影，亦可呈密度增深的模糊阴影（磨砂玻璃样阴影），提示活动性肺泡炎。肺功能：限制性通气功能障碍：FVC↓，TLC减少。换气功能：弥散功能↓（DLCO↓）动脉血氧分压降低：PaO2↓，PaCO2潴留罕见。六纤支镜目的：①排除其它非ILD疾病②行BAL和TBLB结节病：BALF中细胞总数增高，主要是活化的T淋巴细胞增生，尤以CD4增高，所以CD4/CD8比例升高（大于3.5）。外源性变应性肺泡炎（EAA）：细胞总数增多，主

8、要是T淋巴细胞增高，但以CD8增加为主，因而CD4/CD8比值下降，常小于1。IPF：中性粒细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞增高，但没有一定规律。若淋巴细胞增高者，对皮