间质性肺疾病ppt课件

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1、间质性肺疾病11、间质性肺疾病基本概念⑴间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。⑵表现为﹕渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。⑶病理﹕病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺

2、，导致呼吸功能衰竭而死亡。2【肺间质的概念】32、肺间质概念①肺实质指各级支气管和肺泡结构。②肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。②正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。4（一）细胞成分53、肺间质细胞成分①在肺间质内，约75％是细胞成分，其中约30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。②间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。④炎症及免疫活性细胞包括：单核

3、-巨噬细胞（约占90%）、淋巴细胞（约占10%）以及很少量的肥大细胞等。⑤淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞（NK）。⑥这些细胞成分，特别是单核-巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD（间质性肺疾病）的发生发展中起着重要作用。6（二）细胞外基质（ECM）74、细胞外基质组成细胞外基质包括基质及纤维成分。①基质主要是基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成；②纤维主要是胶原纤维（约占70%），其次是弹力纤维。8●间质腔组成及生理⑵在组织学上，相邻肺泡之间的空隙称作间

4、质腔（又称肺泡间隔）。间质腔内有毛细血管及淋巴管分布（图2-10-1）。①肺毛细血管壁表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮细胞之间的连接较为疏松，毗连处有宽窄不均的空隙，平均为4-5nm，最宽处可达20nm，液体和一些蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。②在间质腔内，部分毛细血管紧贴肺泡壁（薄层腔），保证血液和气体有高的换气效率；部分存在一定的间隙（厚层腔），有利于间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之间液体移动的调节。③在间质腔内分布的淋巴终末端，可吸引间质腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水量，防止间质及肺泡水肿。9

5、【发病机制】105、间质性肺疾病基本机制：虽然不同的ILD的发病机制有显著区别，如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明，但都有其共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。11●根据免疫效应细胞的比例不同，将ILD的肺间质和肺泡炎症分类①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低（但仍占多数）。属本型的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病等。②淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。属本型的有

6、肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。12●炎性介质和细胞因子在ILD肺间质纤维化作用⑶炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子，在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用。①活化肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、IL-1、IL-8及黏附分子等；②活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL-2；③中性粒细胞分泌胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由基；④损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子-a（TNF-a）、转化生长因子-β（TGF-β）和IL-8等，

7、均参与肺组织损伤和随后的修复过程。⊱13●炎症改变为主的ILD预后①某些以炎症改变为主的ILD，如果能够在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效的治疗，其病变可以逆转；②如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺的改变。⊱14【分类】156、间质性肺疾病分类目前国际上将ILD/DPLD分为四类：①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等；②特发性间质性肺炎（IIP），包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间

8、质性肺炎（UIP），非特异性间质性肺炎（NSIP），隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）,淋巴细胞间质性肺（LIP）；③肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等；④其他少见的DPL