间质性肺疾病课件

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1、弥漫性肺间质疾病合肥市第一人民医院呼吸科讲授目的和要求1.了解肺间质的概念。2.了解慢性间质性肺病的分类。3.了解结节病的诊断和治疗。4.掌握弥漫性肺间质疾病的诊断依据。5.掌握特发性肺纤维化的诊断依据及治疗原则。间质性肺疾病(ILD)一组肺部弥漫性疾病群累及肺间质、肺泡和（或）细支气管弥漫性间质性肺疾病临床共同特点①活动后呼吸困难;②X线胸片双肺可见弥漫性阴影;③肺功能表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低和肺泡—动脉血氧分压差(P(A-a)O2)增大;④组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变.第一节弥漫性

2、间质性肺疾病概述[肺间质的概念][发病机制][弥漫性间质性肺疾病的分类][弥漫性间质性肺疾病的诊断依据][肺间质的概念]肺组织：肺实质------指各级支气管和肺泡结构肺间质------指肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。位于肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管基底膜之间。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞细胞外基质一、细胞成分在肺间质内体积比中，约75％是细胞成分，其中间叶细胞占30％—40％，其余为炎症细胞及免疫活性细胞。(一)间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等，成纤维细胞包括难以分类的间质细胞、成纤维细

3、胞及肌纤维母细胞。(二)炎症细胞及免疫活性细胞包括单核巨噬细胞(约占90％)、淋巴细胞(约占10％，以T淋巴细胞为主)及少量的肥大细胞等。这些炎症细胞尤其是单核巨噬细胞，可以产生许多化学介质或细胞因子，在间质性肺疾病的发病中起重要作用。二、细胞外基质包括细胞外基质和结缔组织纤维成分。细胞外基质-------基底膜及其它一些糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等。结缔组织纤维------胶原纤维(约占70％)及弹性纤维。间质性肺疾病的病理改变已超出了解剖学上的肺间质，不仅包括了肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞和结缔组织，还常波及到细支气管等肺实质

4、。[发病机制]尚未完全阐明，不同病种改变都从肺泡炎开始，在其发展和修复过程中导致肺纤维化。肺实质细胞受某种致病因素直接作用，或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而致急性肺泡炎，即巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞在肺泡壁和肺泡腔内积聚。按肺泡腔内炎症细胞及免疫活性细胞比例的不同，将肺泡炎分为两种：①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增多，巨噬细胞略减少，但仍占多数。属本型的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴间质纤维化等。②淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多、巨噬细胞略减少。巨噬细胞·淋巴细胞型，即。如肺结节病、过敏性肺泡炎和铍中毒等。肺

5、泡炎阶段如去除致病因素或接受治疗，病变可以逆转；如果炎症持续，肺泡壁遭到破坏，间质内胶原紊乱，大量纤维组织增生，形成囊性纤维化，病变即不可复原。[间质性肺病的分类]按发病的缓急：急性、亚急性和慢性。按病因明确与否分为病因已明与病因未明（又称为原发性或特发性间质性肺疾病）按其主要病理改变分为：按发病的缓急：急性亚急性慢性按病因明确与否分病因已明（原发性间质性肺疾病）病因未明（特发性间质性肺疾病）病因已明（原发性间质性肺疾病）一．职业/环境1．无机粉尘（硅沉着病、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺等）2．有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎（霉草尘、

6、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽肺等）3．有害气体或烟雾（二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、二异氯甲苯和热源树脂等）病因已明（原发性间质性肺疾病）二．药物1．抗肿瘤药物（博来霉素、丝裂霉素、白消安、甲氨蝶呤等）2．心血管药物(胺碘酮等)3．抗癫痫药（苯妥英钠、卡马西平等）4．其它药物（呋喃妥因、柳氮磺吡啶、口服避孕药物、海洛因、口服降血糖药物、三环类抗抑郁药等）病因已明（原发性间质性肺疾病）三．治疗诱发1．氧中毒2．放射线照射四．感染（血行播散型肺结核、卡氏肺囊虫病、病毒性肺炎或肺部真菌感染等）五．慢性心脏病（肺水肿等）六．肿瘤(癌性淋巴管炎等)七．其它

7、.（慢性肾功能不全、移植排斥反应、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）等）病因未明（特发性间质性肺疾病）一、特发性间质性肺炎（IIP）1．特发性肺纤维化（IPF）2．非特异性间质性肺炎（NSIP）（暂定）3．隐源性机化性肺炎(COP)4．急性间质性肺炎（AIP）5．脱屑性间质性肺炎（DIP）6．呼吸性细支气管炎性间质性肺病（RB-ILD）7．淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）病因未明（特发性间质性肺疾病）二、结节病三、结缔组织相关的ILD类风湿关节炎（RA）、全身性硬化症（PPS）、系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）干燥综合

8、症、混合性结缔组织病（MCTD）、强直性脊柱炎（AS）等四、肺血管病相关性的ILDWegener肉芽肿、Churg－Strauss综合征、坏死性结节样肉芽肿病（NSG）等病因未明（特发性间质性