《间质性肺疾病何》PPT课件

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1、间质性肺疾病（ILD）西安交大二附院呼吸内科何积银一般概念间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。另有许ILD有肺泡疾病的表现。许多肺部弥漫性疾病的影像学表现为肺泡-间质性病变混合存在。由于影像学和临床病理上的重叠，所以ILD又被称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。目前认为有200多种疾病可引起ILD。因此，ILD不是一个独立的疾病。肺间质的概念什么是肺实质？各级支气管和肺泡结构叫肺实质。什么是肺间质？肺泡上皮与血管内皮之间的肺泡隔（又称间质腔）、终末气道上皮以外的支持组织，包

2、括血管和淋巴组织统称为肺间质。肺间质的主要成分：细胞和细胞外基质。肺间质的细胞成分包括间叶细胞、炎症细胞和免疫活性细胞。肺间质的细胞外基质包括基质和纤维成分。基质主要是基底膜。纤维成分主要是胶原纤维和弹力纤维。ILD的发病机制发病机制极为复杂，但其主要机制是病原因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因素综合作用的结果。ILD的分类1.已知原因的ILD：药物、职业或环境中的有害物质、胶原血管病的肺部表现等。2.特发性间质性肺炎（IIP）：①特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）②非特异性间质性肺炎（NSIP）③隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺

3、炎（OP）④急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD）⑤呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB）⑥脱屑性间质性肺炎（DIP）⑦淋巴细胞间质性肺炎（LIP）ILD的分类3.肉芽肿性ILD：结节病、Wegener肉芽肿、外源性过敏性肺泡炎等。4.其他少见的ILD：肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。ILD的临床表现一、症状：1.呼吸困难：运动时气急（气促）→一般活动时气急→静息时气急。一般无端坐呼吸。2.咳嗽：多为干咳，

4、也可有少量白痰。3.咯血：少见，如果出现咯血，应警惕合并肺栓塞。4.胸痛：程度较轻，剧烈胸痛时应想到有无肺栓塞。5.乏力、消瘦、关节痛、发热等。ILD的临床表现6.容易导致误诊或漏诊的症状：⑴只有乏力和疲劳，而无呼吸困难。⑵只有干咳，而无其他症状。⑶胸片肺纹理增重或粗乱容易误诊为慢性支气管炎（慢支）或支气管感染。⑷肺功能异常，但无其他症状和影像学变化。ILD的临床表现二、体征：1.查体可以无异常发现。2.两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro啰音）。3.杵状指。4.右心衰竭的表现。ILD胸部影像学表现胸片或胸CT平扫显示两肺弥漫性磨玻璃状、细结

5、节状、网格条索状、多发片状或大片状阴影。胸部高分辨CT（HRCT）更能细致显示肺间质病变。ILD肺功能和血气分析肺功能检查限制性通气功能障碍混合性通气功能障碍弥散功能降低注意：肺功能正常或有阻塞性通气功能障碍都不能作为排除ILD的依据。ILD肺功能和血气分析血气分析：动脉血氧分压（PaO2）↓动脉血二氧化碳分压（PaCO2）↓严重时呈I型呼衰的表现肺泡动脉血氧分压差[P(A-a)O2]显著增加支气管肺泡灌洗液（BALF）检查：BALF中中性粒细胞增多见于特发性肺纤维化、胶原血管病伴ILD等。BALF中淋巴细胞增多见于结节病、过敏性肺炎等。肺活检经胸腔镜肺

6、活检或开胸肺活检可获取肺组织进行病理学检查，可取得诊断金指标。全身系统检查ILD可以是全身性疾病的肺部表现，必须查血尿常规、自身抗体、风湿系列（类风湿因子、C反应蛋白、抗“O”）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA抗体）、肝肾功能等。特发性肺（间质）纤维化（IPF）IPF的概念IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF的临床表现1.多发生在中年以上，男性多见，男：女≈2:12.起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。3.IPF很少有肺外

7、器官受累，但可出现全身症状，如疲倦乏力、关节痛和体重下降等，发热少见。4.50%左右的患者出现杵状指（趾），多数患者两肺下部可闻及Velcro啰音。5.晚期出现紫绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。IPF影像学表现1.X线胸片（高千伏摄片）①少数患者出现咳嗽、胸闷、活动后气急（活动后气短）时，胸片却是正常的，此时容易漏诊。②典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状阴影。2.HRCT（两肺下叶HRCT）①HRCT有助于评估肺周边部、膈肌部、纵膈和支气管-血管束周围的异常改变，对IPF有重要诊断价值。②可

8、见到次小叶细微结构改变，如线状、网状、磨玻璃状阴影。IPF肺功能和血气改变1.肺