与肥厚型心肌病猝死相关的因素、危险因素、危险分层及猝死预防

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1、与肥厚型心肌病猝死相关的危险因素、危险分层及猝死预防2012年11月24日http://www.fhxxjb120.com说明（1）肥厚型心肌病是年轻人发生猝死的首要原因。以住院患者为基础的队列研究显示，肥厚型心肌病患者年猝死率约6%，而以社区为基础的研究显示肥厚型心肌病的年死亡率≤1%。植入型心脏除颤器可以有效预防猝死，但目前的问题是如何区分猝死高危患者。下面将一些与肥厚型心肌病猝死相关的危险因素分别加以介绍。http://www.fhxxjb120.com传统危险因素（1）既往发生过室颤或持续性室速在植入型心脏除颤器

2、进入临床之前，此类患者年死亡率约4%植入植入型心脏除颤器后，年放电率10%此类患者应植入植入型心脏除颤器作为猝死的二级预防http://www.fhxxjb120.com传统危险因素（2）猝死家族史指的是患者一级亲属（父母、子女以及兄弟姐妹）应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级预防http://www.fhxxjb120.com传统危险因素（3）不能解释的晕厥约30%的肥厚型心肌病患者会出现晕厥或晕厥先兆。无法解释的晕厥是儿童与青少年肥厚型心肌病患者猝死高危因素。近期（6个月之内）没有原因的晕厥者，猝死风险5倍于没有晕

3、厥的患者近期没有原因的晕厥者应考虑预防性植入植入型心脏除颤器老年人的远期晕厥（＞5年）与猝死危险不相关http://www.fhxxjb120.com传统危险因素（4）非持续性室性心动过速年死亡率8%可增加青年患者（≤30岁）的猝死危险即使没有其他危险因素，亦应考虑植入植入型心脏除颤器http://www.fhxxjb120.com传统危险因素（5）左心室极度肥厚最大室壁厚度≥30mm10年猝死风险约20%伴有左心室极度肥厚的青年患者，不管有无其他危险因素，应当考虑植入ICDhttp://www.fhxxjb120.com

4、传统危险因素（6）运动中不正常的血压反应血压较运动前降低血压较运动前升高＜20mmHg在青年人多见正常的血管压力反应阴性预测值为97%，是一个较为准确的低危预测指标应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级预防http://www.fhxxjb120.com其他危险因素（1）心尖室壁瘤约2%的肥厚型心肌病患者伴有左心室心尖部室壁瘤往往不是冠状动脉粥样硬化所致左心室远端的广泛的心肌瘢痕是发生心律失常的病理基础，增加致命性心律失常发生的风险在室壁瘤局部易导致血栓形成，并增加体循环栓塞的风险具有植入植入型心脏除颤器的指征http:

5、//www.fhxxjb120.com其他危险因素（2）心脏终末期肥厚型心肌病终末期时左心室收缩功能异常，左心室射血分数（LVEF）＜50%，常伴有左心室壁变薄，心室腔扩张见于3%-5%的肥厚型心肌病患者往往合并广泛的心肌瘢痕具有心脏移植的指征是心律失常猝死的高危人群在等待移植的过程中应考虑植入植入型心脏除颤器http://www.fhxxjb120.com其他危险因素（3）静息状态下左心室流出道压力差≥30mmHg阳性预测值较低不作为主要危险因素不是植入型心脏除颤器植入的主要指征http://www.fhxxjb120.

6、com其他危险因素（4）心脏磁共振成像显示晚期延迟增强不是植入型心脏除颤器植入的主要指征http://www.fhxxjb120.com其他危险因素（5）经皮室间隔心肌消融术后通过化学消融剂造成心肌坏死，瘢痕形成在降低左心室流出道压力差的同时瘢痕也成为心律失常的潜在来源经皮室间隔心肌消融术后植入植入型心脏除颤器者多于外科手术者但是否作为植入型心脏除颤器指征，尚不确定http://www.fhxxjb120.com其他危险因素（6）特殊类型的肌小节蛋白基因突变TNNT2等基因的突变可在无明显心肌肥厚的状态下诱发猝死不是植入型

7、心脏除颤器植入的主要指征http://www.fhxxjb120.com其他危险因素（7）心房颤动不是植入型心脏除颤器植入的主要指征http://www.fhxxjb120.com其他危险因素（8）心肌缺血表现不是植入型心脏除颤器植入的主要指征http://www.fhxxjb120.com其他危险因素（9）从事高强度体力劳动或运动不是植入型心脏除颤器植入的主要指征http://www.fhxxjb120.com猝死风险分层多种危险因素单个强危险因素终末期肥厚型心肌病心尖部室壁瘤ICD高危中危低危http://www.fh

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