肥厚型心肌病危险因素与猝死预防课件

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1、肥厚型心肌病危险因素与猝死预防上海市第五人民医院许澎HCM定义HCM是以不能解释的、无心室腔扩张的左室肥厚(心脏超声、心脏核磁或CT提示左室厚度≥15mm)为特点，且无其他导致心室肥厚的心脏疾病或系统性疾病证据，或基因型阳性但临床无明显心肌肥厚表现的疾病2014ESCguideline肥厚型心肌病（HCM）概述人群患病率1:500年轻人猝死多见年猝死发生率≤1%Circulation，1995，92：700-704，Circulation，2010，121：445.456危险分层极其重要明确的危险因素室颤、持续性室速猝死病史猝死家族史晕厥非持续性室速频率≥120bpm最大左室壁厚

2、度≥30mm运动时异常血压反应1.左室壁厚度大约10%HCM室壁厚度可增加≥30mmSpiritoP等研究480例HCM，室壁厚度≤15mmVS≥30mm，年猝死率0%：1.8%，室壁厚度每增加5mm，猝死率可增加1倍NEnglJMed.2000;342:1778e85.Lancet.2001;357:420e4.1.左室壁厚度左室壁厚度≥30mm是SCD的独立预测因子Europace2010;12:313-3212.不明原因晕厥Circulation2009;119:1703–1710<6月内不明原因晕厥死亡率增加5倍不明原因晕厥Circulation2009;119:1703–

3、17103.猝死家族史Europace2010;12:313-321猝死家族史是独立的预测因子4.非持续性室速JAmCollCardiol2003;42:873-879NSVT(-)NSVT(+)NSVT(-)NSVT(+)心室异位搏动≥120次/分，连续3次及以上，<30min4.非持续性室速荟萃分析5.运动时血压反应异常运动后血压不升反降，或增加<20mmHgEuropace2010;12:313-321可能的危险因素心尖部室壁瘤MartinS等研究1299HCM中28例心尖部室壁瘤随访4.1±3.7年Circulation.2008;118:1541-1549JCardiov

4、ascElectrophysiol2009;20:445–447心尖部室壁瘤LOVT梗阻两种观点：LOVT梗阻与SCD可能无关HCM静息压力阶差≥30mmHg，SCD发生率高NEnglJMed.2003;348:295e303EurHeartJ.2006;27:1933e41延迟增强信号-心脏磁共振纤维化是HCM发生心律失常的基础，延迟增强信号是心肌纤维化的标记，在HCM中阳性检出率很高（敏感度高，特异性差）延迟增强信号-心脏磁共振EurHeartJ2006;27:1933–1941有延迟信号无延迟信号延迟增强信号-心脏磁共振JAmCallCardiol,2010,56:875-8

5、7,BruderO等，220例HCMHCM末期广泛的室间隔疤痕严重心力衰竭频发恶性心律失常Circulation2006;114:216–225化学消融CircHeartFail.2010;3:362-369手术切除化学消融化学消融一项多中心HCM-ICD注册研究表明ICD植入后适当治疗发生比例化学消融组是非化学消融组的3倍(10.3%/yearvs3.6%/year).消融后产生疤痕，产生致命性心律失常可增加猝死风险也有研究表示化学消融组术后发生恶性心律失常几率并不高化学消融后是否常规需要ICD植入仍需谨慎考虑JCardiovascElectrophysiol2008;19:11

6、18–1126AmJCardiol,2009，104(1):128AFAF是HCM常合并的心律失常，合并AF者心律失常和缺血性脑卒中发生率显著升高不能直接导致SCD无证据显示阵发性AF是SCD预测因素基因分型HCM基因表达受修饰基因及环境因素影响具有多变性目前11个基因中已发现至少1000个变异β肌球蛋白重联和肌钙蛋白T的变异被视为高危突变基因，可能导致患者的预后相对较差常规进行基因分型的价值有限CircCardiovascInt2010;3:91–93.其他QRS振幅增高QRS时程延长T波倒置ST段压低PR间期延长QT/QTc延长QRS碎裂波电生理检查均缺乏足够的证据验证其在SC

7、D的预测价值2011ACCF/AHA指南危险因素Ib有VF/VT、猝死史，或因快速室性心律失常接受ICD治疗SCD家族史不明原因晕厥非持续性室性心动过速最大左室壁厚度≥30mm2011ACCF/AHA指南对所有HCM患者进行SCD危险分层Ib无SCD危险因素者，定期（每12-24个月）接受SCD危险分层评估IIa/CICD策略ICD策略局限性不具有个体化只是区分高危和低危患者心肌纤维化（心脏核磁）、心尖室壁瘤、基因突变等危险因素只是参考危险因素来指导ICD植入策略，且