肥厚型心肌病危险分层课件

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1、肥厚型心肌病猝死危险分层及预防蔡琳成都市第三人民医院成都市心血管病研究所肥厚型心肌病（HCM）最常见的遗传性心血管疾病,患病率1/500自然病史差异极大:有猝死的危险：10%有猝死的危险，大于50%的高危病人十年内将发生心脏猝死常发生在平素健康的年青人（包括年青人）猝死预防一般共识二级预防：植入ICD一级预防：亟待解决的问题电生理检查：对HCM危险因素分层没有多大帮助增加猝死的一些临床标记：已经达成共识肥厚型心肌病的诊断.超声心动图心脏核磁心电图改变基因诊断HCM的危险分层临床资料：病史、家族史、体格检查一般辅助检查：超声心

2、动图、心电图、Holter、心电监护，运动试验电生理检查：不考虑基因分型：还未常规用于临床HCM的危险分层病史：晕厥史，特别是多次发作，或劳力性，年青发作者家族史：特别是一级亲属和/或多个猝死,Holter、ECG：自发性持续性室性心动过速；非持续性室性心动过速，尤其频发、反复、延长性NVST；holter示当心率≥120次/分时出现≥3次NSVT，或任意一次NVST为10跳）HCM的危险分层运动时出现血压异常反应：运动时血压不升反而下降左室极度肥厚：最厚处≥30mm，特别是＜30-35岁合并冠心病、心衰、房颤等HCM危险分层强危

3、险因素-极度左心室肥厚强危险因素-室速以下要考虑植入ICD:单次的非持续性室速（连续异位搏动﹥3个，心率﹥120次/分，青年患者（≤30岁）多次的非持续性室速发作自发续性室速发作强危险因素-无法解释的晕厥是猝死高危标记近期无原因的晕厥（6个月内），猝死危险5倍于没有晕厥的患者，各年龄段相同危险度老年人的远期晕厥（超过5年）与猝死危险不相关强危险因素-运动血压异常反应定义：血压较运动前降低或升高不到20mmHg机制：每搏输出量不足、血管阻力降低、周围血管不恰当的扩张等发生率:约20%，猝死的危险增加，特别是年青人强危险因素-晚期肥厚

4、型心肌病左室射血分数（LVEF)﹤50%，通常伴有左心室壁变薄，室腔扩张常合并广泛的心肌瘢痕，临床恶化的速率不可预测是心律失常猝死有关的高危患者强危险因素-晚期肥厚型心肌病治疗基础治疗：ACEI、β受体阻滞剂、利尿剂最终需要心脏移植ICD:是猝死高危患者，在等待移植的过程中应考虑植入ICD，即使没有其他危险因素强危险因素-心尖部室壁瘤2%的HCM患者有左心室心尖部室壁瘤，而没有冠心病左心室远端广泛的心肌瘢痕是心律失常的病理基础ICD治疗心尖部室壁瘤核磁显示2例合并心尖部室壁瘤的CHM舒张末期长轴双腔（A）和四腔（B)心脏猝死的预防

5、β阻滞剂、钙离子拮抗剂和I-A类抗心律失常药：对猝死预防无效胺碘酮：可能改善部分HCM患者生存率，但应该监测药物的毒性作用心脏猝死的预防ICD：是预防HCM猝死最有效措施3年中ICD每年有11%用于2级预防.初次适时放电的平均年龄为40岁，为较年轻的患者，约1/4发生于致命心律失常。（NEnglJMed.2000,342:365)据危险分层的治疗策略肥厚型心肌病的内科治疗β受体阻滞剂维拉帕米：休息存在左室流出道梗阻病人不用二异丙吡胺：用于左室流出道梗阻，但β受体阻滞剂、维拉帕米无效的患者肥厚型心肌病的内科治疗：硝酸甘油、ACEI类

6、、ARB类，禁用于有流出道梗阻患者（休息或运动诱发的）严重心力衰竭患者、胺碘酮用量应＜400mg/d利尿剂：脱水加重梗阻，一般不用洋地黄类通常禁用难治性肥厚型心肌病治疗外科Morrow手术：指征：1、左室流出道压力差（休息或激发）≥50mmHg；室间隔厚度﹥18mm，无症状者只有在休息时压力差﹥75-100mmHg,才考虑手术；2、临床症状重，如劳力性呼吸困难，经内科治疗无改善。注意：心功能III-IV级的患者，疗效欠佳。老人症状重，存在肺动脉高压，手术风险大心脏移植：酒精消融：老年（﹥65岁）、有左室流出道梗阻（压力阶差同外科手

7、术指征）、且内科治疗无效的患者肥厚型心肌病生活与工作运动：1/3年青运动员猝死是由于心肌病，诊断为心肌病的年青人，建议不参加竞争性运动禁酒：特别是有流出道梗阻（包括运动后梗阻，因饮酒，即使是很少量，也会引起周围血管扩张，加重梗阻在热环境站立太久、洗浴水太热、洗桑拿等，会使血容量减少，加重流出道梗阻，应避免肥厚型心肌病生活与工作怀孕：50%概率遗传。通过试管婴儿方法，确定婴儿是否携带突变基因，决定取舍驾车：无论有无症状，都应建议不能从事商业驾驶口腔科治疗：伴有流出道梗阻者，任何口腔科操作前（包括洗牙），均应给与抗生素预防感染总结HC

8、M是常见的遗传性心血管疾病,大于50%的高危病人十年内将发生猝死，是青年人和运动员最常见猝死原因预防性植入ICD是预防猝死的有效措施猝死危险分层可用于指导HCM患者的治疗，若有多个或单个强的临床标记，应植入ICDHCM的综合治疗是猝死预防的基础Th