肥厚型心肌病课件 (2)

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时间:2018-10-15

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1、肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy,HCM)赵燕研究历史HCM第一例的报道出现在一个多世纪以前。20世纪50年代晚期开始进行系统研究。最显著的特点:心肌不对称性肥厚(无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚因素);以室间隔受累为主;左心室无扩大收缩功能的表现增强另一独特表现:主动脉瓣下区域的动力学压力阶差,并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。(存在流出道压力阶差者约占1/4)HCM典型特征:心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程度不相符。A总体患病率0.2%(1/500)B行心脏彩超人群中的患病率0.5%CHCM患者一级亲属中

2、发病率1/4流行病学病因——遗传学至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有10种基因与之相关。因此确诊一例HCM后,因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前,每12~18个月检查一次;20岁以后,每5年检查一次(超声心动图)。病理学大体标本放大50倍:室间隔(VS)与左心室(LV)游离壁厚度不成比例;组织学标本:细胞肥大,且排列紊乱;组织学标本:严重的壁内冠脉异常,管壁严重增厚官腔明显狭窄。组织学标本:健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。(苏木精和伊红染色)肥厚型

3、心肌病,显示心肌细胞(红色)显著延长和排列紊乱伴间质纤维化(蓝色)增多。病理生理学HCM引起血液动力学障碍的原因:室间隔肥厚使左室流出道变窄;收缩中晚期左室流出道血流速度加快,拖曳二尖瓣前叶移向间隔部,即二尖瓣前叶收缩期前向运动,导致左室流出道狭窄加重;伴有二尖瓣关闭不全。左室流出道压力阶差不一定存在于所有HCM中,静息时≥30mmHg为有意义的梗阻。多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常,与是否存在左室流出道压力阶差及有无临床症状无关。临床表现绝大多数无症状或症状较轻,常在一级亲属筛查中被发现。不幸的是,其首发症状可能是猝死。年龄:40~50岁发现的较多

4、。激烈运动与过度劳累时易出现晕厥和猝死,应尽早发现并避免此类活动。因此HCM患者禁止竞技性体育活动。临床症状呼吸困难:最常见,由舒张功能不全所致。近90%有症状患者可见。心绞痛:3/4的有症状患者中可出现。乏力、疲倦:机体供血不足。晕厥及晕厥前驱症状:瓣下狭窄及回心血量减少使心输出量不足所致,心律失常及用力等因素可加重之。儿童与青少年发生晕厥与晕厥前驱症状多预示猝死危险增加。其它:心悸,阵发性夜间呼吸困难,充血性心衰,眩晕等相对少见。自然转归与预后HCM临床过程变化不一。许多患者症状缺如或轻微,病情稳定。可长达5~10年保持良好状态。HCM的年病死率接近

5、1%,儿童猝死风险较高,可高达6%。5%~10%可发展为扩张型心肌病。有1/4诊断为HCM的患者存活超过75岁。猝死:HCM死亡的最常见原因,约占50%。可为HCM首发表现。大部分猝死发生于青少年,但猝死并不局限于青少年。HCM终末期发病机制假设功能改变:心肌耗氧量增加,同左心室严重肥厚相比,心肌毛细血管密度降低;舒张期室壁张力增加,冠状血管阻力增加,导致左心室舒张异常,充盈受损。猝死高危因素先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速,反复发作的非持续性室性心动过速;首次确诊年龄<30岁(尤其是左室严重肥厚,室壁厚度≧30mm);有HCM猝死家族史;运动后血

6、压反应异常(尤其在<50岁的患者中);存在与猝死发生增加有关的遗传异常。处理流程药物治疗β-受体阻滞剂:缓解心绞痛,减少晕厥及晕厥前驱症状;β-受体阻滞剂减少因运动所致的左室流出道梗阻,减少心肌耗氧量以及潜在的抗心律失常作用;尚无证据表明能减少HCM病人的猝死;关于β-受体阻滞剂疗效的报道差异很大,约有1/3至2/3的病人症状改善。药物治疗钙离子拮抗剂:主要有维拉帕米,硝苯吡啶和硫氮卓酮;减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负荷状态,减轻收缩功能及舒张功能异常,提高舒张期心室充盈量及充盈压;某些β-受体阻滞剂无效的病人改用维拉帕米后可使症状得到改善。初始剂量为2

7、40-360mg/天,可增至480mg/天。但维拉帕米可使窦性心律受抑,阻断房室传导,舒张血管,负性肌力作用,从而使血压下降,肺水肿并导致死亡;硝苯吡啶较维拉帕米抑制房室传导功能弱,且能改善胸痛症状;硫氮卓酮可提高左室舒张功能,使肥厚心肌消退。酒精室间隔消融ThankYou!

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